Carta científica
Enfermedad de Weston-Hurst en paciente con convulsiones
Weston-Hurst disease in a patient with seizures
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El flujo retrógrado desde el seno cavernoso distiende la vena oftálmica superior (flecha gruesa).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "L.J. Terceros-Almanza, C. Mudarra-Reche, M. Talayero-Gimenez de Azcarate, C. García-Fuentes, G. Ayala-Calvo, E. Alted-López" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "L.J." "apellidos" => "Terceros-Almanza" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Mudarra-Reche" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Talayero-Gimenez de Azcarate" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "García-Fuentes" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "G." "apellidos" => "Ayala-Calvo" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "E." 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Es llevado al Servicio de Urgencias por episodio de desconexión del medio, ausencia de emisión de lenguaje y convulsiones tónico-clónicas con relajación de esfínteres. Se encontraba hemodinámicamente estable, con temperatura de 37,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, una puntuación en la escala de coma de Glasgow de 11 (apertura ocular 2, respuesta verbal 4 y respuesta motora 5) y hemiparesia derecha. Analíticamente destacaban 16.420 leucocitos/μl con neutrofilia del 95%. En la tomografía computarizada (TC) craneal de urgencia se observaba una lesión hipodensa subcortical frontal izquierda, que no captaba contraste, con efecto masa que colapsaba parcialmente los ventrículos laterales y desplazaba 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm la línea media. Ingresó en el Servicio de Neurocirugía con el diagnóstico de probable glioma de bajo grado. Se completó el estudio con resonancia magnética (RM) cerebral en la que se confirmaba la existencia de una lesión hiperintensa no captante, que ocupaba el lóbulo frontal izquierdo con extensión al lóbulo parietal y cuerpo calloso con signos de herniación subfalcial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A). El comienzo de fiebre con un pico de 38,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C hizo sospechar la posibilidad de encefalitis vírica y se comenzó de manera empírica tratamiento con aciclovir y posteriormente se amplió con cobertura antibiótica consistente en aztreonam, metronidazol y linezolid. Debido a un rápido deterioro del nivel de consciencia que presentó el paciente, se trasladó a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) y una vez estabilizado se intervino de urgencia mediante craniectomía descompresiva encontrándose un tejido friable y muy edematizado, con signos de hipertensión intracraneal, pero sin lesiones corticales que sugirieran lesión tumoral. Se enviaron muestras tanto de líquido cefalorraquídeo (LCR) como de tejido encefálico a los laboratorios de Microbiología y Anatomía Patológica. El postoperatorio trascurrió en la UCI con escasa mejoría, persistiendo la afasia y rigidez de miembros. En el control por RM aunque había disminución de la desviación de la línea media, se mantenían lesiones hiperintensas residuales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B). Las serologías de VIH, virus herpes, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma</span> sp. y <span class="elsevierStyleItalic">Chlamydia</span> sp. resultaron negativas, así como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus neurotropos (virus herpes tipo 1 y 2, varicela zóster, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus Toscana) y cultivos microbiológicos de las muestras de tejido cerebral. Los hallazgos de la histopatología del tejido resecado mostraban importante hemorragia perivascular e infiltrado neutrofílico y macrofágico de las vainas perivasculares de arteriolas y capilares junto a desmielinización marcada, siendo compatible con el diagnóstico de LAH (enfermedad de Weston-Hurst). El paciente se trató inicialmente con bolos de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de metilprednisolona durante 5 días y al no haber mejoría se inició terapia con plasmaféresis, realizándose 7 ciclos, presentando una evolución favorable a estos últimos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La LAH es una EAD poco frecuente y con afectación neurológica grave. Su clínica acontece de forma brusca en forma de depresión del nivel de consciencia, cefalea, fiebre, rigidez nucal, signos de piramidalismo, leucocitosis con neutrofilia y, ocasionalmente, crisis convulsivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El LCR suele presentar una presión elevada, con una celularidad que varía de unos pocos linfocitos a la pleocitosis neutrofílica más típica, junto a hiperproteinorraquia y valores de glucorraquia normales. Fisiopatológicamente constituye un proceso autoinmune hiperagudo provocado por una reacción cruzada entre antígenos de un agente infeccioso y los del sistema nervioso central (SNC) del paciente. El antecedente infeccioso más frecuente lo constituyen las infecciones respiratorias altas, si bien también se ha relacionado con vacunaciones contra enfermedades víricas (virus de la parotiditis, sarampión y varicela)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En algunos casos el proceso se asocia a defectos genéticos en la cadena del complemento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Dado lo inespecífico del antecedente infeccioso y la frecuente ausencia de aislamiento microbiológico, la incidencia exacta de la enfermedad solo puede ser estimada y se basa fundamentalmente en series de autopsias de casos probados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La LAH muestra de manera típica en la RM áreas de edematización y desmielinización circunscritas a la sustancia blanca acompañadas frecuentemente de efecto masa y hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El diagnóstico de certeza lo proporciona la Anatomía Patológica con zonas de hemorragia junto a inflamación granulocítica y macrofágica del tejido nervioso a diferencia de la EAD en la que predomina el infiltrado linfocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El diagnóstico diferencial incluye los procesos infecciosos del SNC (abscesos cerebrales, meningitis bacteriana aguda y encefalitis herpética), vasculitis del SNC y la EAD. El pronóstico es malo, con una mortalidad de hasta el 70% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> a los pocos días del debut sintomático. Aunque no hay pautas de tratamiento establecidas, la precocidad en la instauración de este y la monitorización de la presión intracraneal en la UCI son fundamentales. Se basa en la descompresión quirúrgica con craniectomía o ventriculostomía, pulsos de corticoesteroides a altas dosis, inmunoglobulinas endovenosas, inmunosupresores tales como la ciclofosfamida y plasmaféresis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. El tratamiento inmunosupresor en la LAH se fundamenta en la suposición de su fisiopatología autoinmune, basándose en la similitud con la EAD y la activación de linfocitos T autorreactivos contra la mielina que se produce en esta. De las terapias inmunes propuestas no hay evidencia de cuál de ellas, aisladas o en combinación, es mejor. Nuestro paciente tras permanecer 19 días en la UCI se trasladó a planta de Neurología y fue dado de alta con leve hemiparesia derecha y disfasia continuando actualmente su mejoría progresiva y sin haber presentado recurrencias.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente trabajo no ha recibido subvención o soporte financiero de ningún tipo.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores declaran no tener conflicto de intereses de ningún tipo y han cumplido todas las normas éticas pertinentes.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 832 "Ancho" => 1301 "Tamanyo" => 111433 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) RM en secuencia T2 antes de la craniectomía descompresiva. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 14 | 10 | 24 |
| 2024 Octubre | 191 | 57 | 248 |
| 2024 Septiembre | 154 | 31 | 185 |
| 2024 Agosto | 196 | 44 | 240 |
| 2024 Julio | 176 | 36 | 212 |
| 2024 Junio | 160 | 44 | 204 |
| 2024 Mayo | 187 | 37 | 224 |
| 2024 Abril | 180 | 39 | 219 |
| 2024 Marzo | 151 | 28 | 179 |
| 2024 Febrero | 171 | 31 | 202 |
| 2024 Enero | 205 | 24 | 229 |
| 2023 Diciembre | 240 | 31 | 271 |
| 2023 Noviembre | 264 | 72 | 336 |
| 2023 Octubre | 125 | 28 | 153 |
| 2023 Septiembre | 110 | 36 | 146 |
| 2023 Agosto | 125 | 23 | 148 |
| 2023 Julio | 126 | 30 | 156 |
| 2023 Junio | 104 | 29 | 133 |
| 2023 Mayo | 156 | 47 | 203 |
| 2023 Abril | 145 | 32 | 177 |
| 2023 Marzo | 200 | 49 | 249 |
| 2023 Febrero | 150 | 37 | 187 |
| 2023 Enero | 188 | 31 | 219 |
| 2022 Diciembre | 136 | 34 | 170 |
| 2022 Noviembre | 200 | 48 | 248 |
| 2022 Octubre | 142 | 41 | 183 |
| 2022 Septiembre | 135 | 48 | 183 |
| 2022 Agosto | 111 | 61 | 172 |
| 2022 Julio | 93 | 38 | 131 |
| 2022 Junio | 99 | 24 | 123 |
| 2022 Mayo | 132 | 47 | 179 |
| 2022 Abril | 139 | 44 | 183 |
| 2022 Marzo | 251 | 47 | 298 |
| 2022 Febrero | 167 | 37 | 204 |
| 2022 Enero | 160 | 37 | 197 |
| 2021 Diciembre | 104 | 57 | 161 |
| 2021 Noviembre | 127 | 46 | 173 |
| 2021 Octubre | 125 | 76 | 201 |
| 2021 Septiembre | 100 | 46 | 146 |
| 2021 Agosto | 152 | 58 | 210 |
| 2021 Julio | 90 | 42 | 132 |
| 2021 Junio | 120 | 45 | 165 |
| 2021 Mayo | 131 | 68 | 199 |
| 2021 Abril | 285 | 94 | 379 |
| 2021 Marzo | 266 | 49 | 315 |
| 2021 Febrero | 152 | 45 | 197 |
| 2021 Enero | 146 | 35 | 181 |
| 2020 Diciembre | 111 | 32 | 143 |
| 2020 Noviembre | 139 | 28 | 167 |
| 2020 Octubre | 174 | 41 | 215 |
| 2020 Septiembre | 106 | 50 | 156 |
| 2020 Agosto | 114 | 33 | 147 |
| 2020 Julio | 110 | 42 | 152 |
| 2020 Junio | 109 | 33 | 142 |
| 2020 Mayo | 109 | 25 | 134 |
| 2020 Abril | 142 | 41 | 183 |
| 2020 Marzo | 52 | 15 | 67 |
| 2020 Febrero | 187 | 38 | 225 |
| 2020 Enero | 118 | 28 | 146 |
| 2019 Diciembre | 103 | 32 | 135 |
| 2019 Noviembre | 112 | 39 | 151 |
| 2019 Octubre | 147 | 30 | 177 |
| 2019 Septiembre | 106 | 36 | 142 |
| 2019 Agosto | 93 | 23 | 116 |
| 2019 Julio | 98 | 34 | 132 |
| 2019 Junio | 111 | 22 | 133 |
| 2019 Mayo | 149 | 36 | 185 |
| 2019 Abril | 110 | 47 | 157 |
| 2019 Marzo | 55 | 27 | 82 |
| 2019 Febrero | 62 | 36 | 98 |
| 2019 Enero | 494 | 40 | 534 |
| 2018 Diciembre | 134 | 65 | 199 |
| 2018 Noviembre | 222 | 56 | 278 |
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| 2018 Agosto | 161 | 6 | 167 |
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| 2018 Junio | 52 | 8 | 60 |
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| 2018 Enero | 74 | 26 | 100 |
| 2017 Diciembre | 57 | 5 | 62 |
| 2017 Noviembre | 51 | 13 | 64 |
| 2017 Octubre | 95 | 15 | 110 |
| 2017 Septiembre | 60 | 17 | 77 |
| 2017 Agosto | 39 | 13 | 52 |
| 2017 Julio | 41 | 8 | 49 |
| 2017 Junio | 61 | 7 | 68 |
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| 2017 Abril | 58 | 13 | 71 |
| 2017 Marzo | 34 | 6 | 40 |
| 2017 Febrero | 87 | 5 | 92 |
| 2017 Enero | 32 | 11 | 43 |
| 2016 Diciembre | 62 | 19 | 81 |
| 2016 Noviembre | 63 | 23 | 86 |
| 2016 Octubre | 72 | 35 | 107 |
| 2016 Septiembre | 110 | 24 | 134 |
| 2016 Agosto | 74 | 8 | 82 |
| 2016 Julio | 30 | 9 | 39 |
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