Carta científica
Encefalitis límbica: la gran desconocida
Limbic encephalitis: The great unknown
B. Sosa-Torres
, M.J. Prieto-Bragado, L.Á. Domínguez-Quintero, P. Fernández-Arroyo, E. Blasco-Ciscar, R. Cantó-Pérez
Autor para correspondencia
Servicio de Cuidados Intensivos, Hospital Marina Baixa, Alicante, La Vila Joiosa, España
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Incluye: mapa del servicio (permite conocer gráficamente las técnicas de soporte vital en los pacientes ingresados el día de la consulta, las cargas de trabajo para el profesional médico y de enfermería); conjunto mínimo de base de datos de medicina intensiva (CMBD-UCI); consumo y gasto en productos farmacéuticos; indicadores de calidad. Además, permite consultas <span class="elsevierStyleItalic">ad-hoc</span>, con objetivos de mejora continua de la calidad asistencial y de gestión.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">LOPD: ley orgánica de protección de datos; MI: medicina intensiva; SIC: sistemas de información clínica; SNS: Sistema Nacional de Salud; TI: tecnología de la información; UCI: unidad de cuidados intensivos.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. Bodí, Ll. Blanch, R. Maspons" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Bodí" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Ll." 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Sufre de forma progresiva desorientación, habla repetitiva y somnolencia con evolución a <span class="elsevierStyleItalic">status epilepticus</span>, por lo que ingresó en el servicio de medicina intensiva (SMI). Se realizó tomografía computarizada (TC) craneal urgente, sin hallazgos significativos. A su ingreso presenta estado post-crítico, tras administración de benzodiacepinas intravenosas (<span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>), y temperatura de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C; el resto de la exploración por aparatos resultó normal. En la analítica reseñar plaquetas 22<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l, creatinina 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, urea 95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, proteína C reactiva 15,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, resto normal. Se procedió a intubación orotraqueal y realización de punción lumbar (PL) con salida de líquido cefalorraquídeo (LCR) transparente a normopresión sin células, glucosa 68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/gl y proteínas 64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (proteínas plasma 5,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl). Se iniciaron sedo-analgesia, fluidoterapia, levetiracetam, tratamiento antimicrobiano <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> de amplio espectro, que incluyó aciclovir. Se aislaron en broncoaspirado y un hemocultivo <span class="elsevierStyleItalic">Klebsiella pneumoniae</span> productora de betalactamasas de espectro extendido, sin condensación en la radiografía de tórax; urocultivo y cultivo de LCR negativos. LCR con reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus de herpes simple (VHS), citomegalovirus (CMV), virus varicela-zóster (VVZ) y virus Epstein-Barr (VEB) negativos, con citología negativa para células malignas. Serologías para virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis, VHS, CMV y VVZ negativas para infección activa. CA 125 elevado (180,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml); resto de marcadores tumorales normales. Anticuerpos (Ac) anti-DNA, antinucleares, c-ANCA y p-ANCA negativos. Hormonas tiroideas en rango dentro de la normalidad con tratamiento sustitutivo y Ac antiperoxidasa y antitiroglobulina negativos. Se realiza nueva TC con contraste que descartó enfermedad estructural, y PL de control con salida de líquido transparente a normopresión con perfil bioquímico normal sin células, y negativo para malignidad. Dado el bajo nivel de conciencia se realiza electroencefalograma (EEG) que es compatible con efecto de la sedación y resonancia magnética nuclear (RMN) cerebral con el siguiente resultado: en la secuencia potenciada en T2 hiperintensidad de la región hipocámpica de predominio izquierdo, en la secuencia en difusión se observa hiperintensidad con discreto descenso del coeficiente de difusión aparente (ADC) en la región hipocámpica del lóbulo temporal izquierdo. Tras la introducción de contraste paramagnético no se observan captaciones (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2A y B</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante los datos clínicos y la neuroimagen característica se planteó el diagnóstico de EL; se solicitaron Ac onco-neuronales en sangre y LCR (frente NMDA, IA-2, GAD, Hu, Yo, Ri, PNMA2, CV2, antifisina, titina, recoverina y SOX1) que fueron negativos. Se inició tratamiento con metilprednisolona <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d con recuperación neurológica lentamente favorable. Alta del SMI a los 35 días y del hospital a los 20 días, después tratamiento con prednisona vía oral 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/d durante 3 meses, tras los cuales presentó recuperación neurológica <span class="elsevierStyleItalic">«ad integrum»</span>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cuadro clínico de la EL se caracteriza por la aparición subaguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de alteraciones neuropsiquiátricas diversas que incluyen, entre otras, deterioro cognitivo, convulsiones, depresión, irritabilidad, alucinaciones y pérdida de memoria reciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. En la mayoría de los casos el LCR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> muestra cambios inflamatorios con proteinorraquia y/o pleocitosis discretas, sin hallazgos patognomónicos. La TC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> habitualmente es normal, sin captación de contraste y la RMN cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en el 70% de los casos muestra hiperintensidad de ambos lóbulos temporales en forma asimétrica, especialmente en las secuencias T2 y FLAIR, que no realza con contraste. El EEG puede mostrar lentitud temporal o difusa, espigas temporales, actividad convulsiva focal temporal o generalizada.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente se distinguen 3 variedades de EL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>: paraneoplásica, viral e idiopática (autoinmune no paraneoplásica).</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente presenta datos clínicos asociados a pruebas complementarias altamente sugestivas de EL. Ante el contexto de inmunodepresión, y dado que la causa más común de EL es vírica, descartamos EL viral ante PCR negativa en LCR para VHS, CMV, VVZ y VEB (sensibilidad y especificidad superiores al 95%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Se realizó diagnóstico diferencial con otras causas de encefalopatía con afectación del lóbulo temporal como esclerosis mesial, accidente cerebrovascular isquémico, neoplasia cerebral, encefalopatía de Hashimoto y encefalopatía lúpica.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico más probable, tomando en consideración estos datos, es una EL paraneoplásica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> (ELP). Se trata de una entidad poco frecuente (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1% de pacientes con cáncer) y entre el 60-70% de los casos la clínica neurológica precede a la identificación de la neoplasia incluso en años; los tumores más frecuentemente asociados con ELP son el carcinoma pulmonar de células pequeñas (50%), testicular (20%) y mama (8%).</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de esta entidad requiere la presencia de 4 de los siguientes criterios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>: clínica compatible, exclusión de complicaciones neuro-oncológicas, intervalo menor de 4 años entre síntomas y diagnóstico del tumor y, al menos uno de los siguientes: <span class="elsevierStyleItalic">a)</span> cambios inflamatorios en LCR con citología negativa, <span class="elsevierStyleItalic">b)</span> RMN cerebral con cambios en lóbulo temporal, <span class="elsevierStyleItalic">c)</span> identificación de Ac onco-neuronales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,10</span></a> en sangre o LCR, presentes entre el 50-60% de los casos con especificidad superior al 90%.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente cumple todos los criterios diagnósticos salvo la detección de Ac onco-neuronales.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EL es una entidad clínica poco frecuente e infradiagnosticada, que debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial del síndrome confusional de instauración subaguda. En la bibliografía médica hay pocos casos descritos de ELP, siendo excepcional tras el diagnóstico del proceso neoplásico.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la ELP se basa en el control de los síntomas y el inicio de tratamiento oncoespecífico y/o inmunomodulador. Hasta un 50% de los pacientes no responden al tratamiento inmunomodulador de primera línea (corticoides, inmunoglobulinas <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> o recambio plasmático, por separado o de forma combinada). En los casos refractarios, la administración de tratamiento de segunda línea (rituximab y ciclofosfamida solos o en combinación)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> permite la recuperación completa o con déficits mínimos en el 80% de los casos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1064 "Ancho" => 850 "Tamanyo" => 126151 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RMN cerebral, secuencia FLAIR. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 44 | 8 | 52 |
| 2024 Octubre | 1033 | 100 | 1133 |
| 2024 Septiembre | 839 | 102 | 941 |
| 2024 Agosto | 733 | 88 | 821 |
| 2024 Julio | 752 | 71 | 823 |
| 2024 Junio | 640 | 131 | 771 |
| 2024 Mayo | 756 | 112 | 868 |
| 2024 Abril | 741 | 76 | 817 |
| 2024 Marzo | 719 | 79 | 798 |
| 2024 Febrero | 719 | 99 | 818 |
| 2024 Enero | 867 | 86 | 953 |
| 2023 Diciembre | 615 | 79 | 694 |
| 2023 Noviembre | 867 | 101 | 968 |
| 2023 Octubre | 967 | 66 | 1033 |
| 2023 Septiembre | 810 | 87 | 897 |
| 2023 Agosto | 702 | 56 | 758 |
| 2023 Julio | 638 | 67 | 705 |
| 2023 Junio | 688 | 58 | 746 |
| 2023 Mayo | 763 | 83 | 846 |
| 2023 Abril | 734 | 77 | 811 |
| 2023 Marzo | 849 | 109 | 958 |
| 2023 Febrero | 725 | 80 | 805 |
| 2023 Enero | 673 | 58 | 731 |
| 2022 Diciembre | 558 | 94 | 652 |
| 2022 Noviembre | 671 | 86 | 757 |
| 2022 Octubre | 586 | 125 | 711 |
| 2022 Septiembre | 550 | 93 | 643 |
| 2022 Agosto | 572 | 91 | 663 |
| 2022 Julio | 475 | 79 | 554 |
| 2022 Junio | 378 | 78 | 456 |
| 2022 Mayo | 410 | 65 | 475 |
| 2022 Abril | 376 | 80 | 456 |
| 2022 Marzo | 424 | 81 | 505 |
| 2022 Febrero | 342 | 72 | 414 |
| 2022 Enero | 406 | 106 | 512 |
| 2021 Diciembre | 414 | 81 | 495 |
| 2021 Noviembre | 483 | 108 | 591 |
| 2021 Octubre | 426 | 121 | 547 |
| 2021 Septiembre | 445 | 80 | 525 |
| 2021 Agosto | 398 | 103 | 501 |
| 2021 Julio | 368 | 86 | 454 |
| 2021 Junio | 581 | 78 | 659 |
| 2021 Mayo | 881 | 131 | 1012 |
| 2021 Abril | 1192 | 241 | 1433 |
| 2021 Marzo | 856 | 123 | 979 |
| 2021 Febrero | 520 | 76 | 596 |
| 2021 Enero | 470 | 66 | 536 |
| 2020 Diciembre | 526 | 84 | 610 |
| 2020 Noviembre | 580 | 64 | 644 |
| 2020 Octubre | 471 | 67 | 538 |
| 2020 Septiembre | 565 | 73 | 638 |
| 2020 Agosto | 542 | 63 | 605 |
| 2020 Julio | 550 | 93 | 643 |
| 2020 Junio | 449 | 68 | 517 |
| 2020 Mayo | 563 | 71 | 634 |
| 2020 Abril | 486 | 61 | 547 |
| 2020 Marzo | 320 | 55 | 375 |
| 2020 Febrero | 766 | 118 | 884 |
| 2020 Enero | 461 | 56 | 517 |
| 2019 Diciembre | 692 | 89 | 781 |
| 2019 Noviembre | 836 | 135 | 971 |
| 2019 Octubre | 1077 | 146 | 1223 |
| 2019 Septiembre | 841 | 108 | 949 |
| 2019 Agosto | 788 | 85 | 873 |
| 2019 Julio | 704 | 65 | 769 |
| 2019 Junio | 544 | 53 | 597 |
| 2019 Mayo | 605 | 96 | 701 |
| 2019 Abril | 515 | 87 | 602 |
| 2019 Marzo | 610 | 101 | 711 |
| 2019 Febrero | 485 | 96 | 581 |
| 2019 Enero | 390 | 72 | 462 |
| 2018 Diciembre | 523 | 57 | 580 |
| 2018 Noviembre | 828 | 111 | 939 |
| 2018 Octubre | 446 | 53 | 499 |
| 2018 Septiembre | 253 | 20 | 273 |
| 2018 Agosto | 219 | 25 | 244 |
| 2018 Julio | 91 | 22 | 113 |
| 2018 Junio | 104 | 20 | 124 |
| 2018 Mayo | 62 | 11 | 73 |
| 2018 Abril | 136 | 14 | 150 |
| 2018 Marzo | 138 | 21 | 159 |
| 2018 Febrero | 84 | 14 | 98 |
| 2018 Enero | 110 | 62 | 172 |
| 2017 Diciembre | 105 | 33 | 138 |
| 2017 Noviembre | 82 | 32 | 114 |
| 2017 Octubre | 65 | 3 | 68 |
| 2017 Septiembre | 10 | 3 | 13 |
| 2017 Agosto | 5 | 6 | 11 |
| 2017 Julio | 21 | 19 | 40 |
| 2017 Junio | 8 | 15 | 23 |
| 2017 Mayo | 11 | 5 | 16 |
| 2017 Abril | 0 | 1 | 1 |
| 2017 Marzo | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Diciembre | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
| 2016 Septiembre | 0 | 5 | 5 |
| 2016 Agosto | 2 | 4 | 6 |
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