INTRODUCCIÓN

El diagnóstico clínico de muerte cerebral en recién nacidos, lactantes y niños se basa en los mismos criterios que en edades posteriores de la vida, aunque con algunas modificaciones. Desde 1981 estos criterios están bien establecidos en adultos y niños mayores de 5 años1,2, pero no en lactantes pequeños y neonatos. Éstos, especialmente los recién nacidos pretérmino, tienen dificultades específicas para identificar en ellos la muerte cerebral definida por: a) la irreversibilidad del cuadro, y b) el cese de todas las funciones corticales y del tronco cerebral, pilares en los que se sustenta el diagnóstico clínico de muerte cerebral.

En 1987 la Task Force on Brain Death in Children3 publica las guías para la determinación de muerte cerebral en niños mayores de 7 días, recomendaciones aceptadas por la American Academy of Pediatrics, American Academy of Neurology, American Bar Association, American Neurology Association, Child Neurology Society y el National Institute of Neurology and Comunicative Disorders and Stroke, y utilizadas en gran parte del planeta (tabla 1).

Aunque estas recomendaciones han sido aceptadas como guía por buena parte de las Unidades de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) y Neonatales (UCIN), quedan interrogantes derivados de la escasa experiencia en niños pequeños y recién nacidos durante la primera semana de vida. Estas cuestiones se deben a: a) el cese de todas las funciones cerebrales/tronco cerebral son difíciles de evidenciar; b) la irreversibilidad del proceso es frecuentemente difícil de establecer y requiere un período variable de observación que garantice su irreversibilidad; c) el papel de la hipotensión arterial en la pérdida de las funciones cerebrales es poco conocido, y d) la utilidad de las exploraciones complementarias, la actividad eléctrica cerebral y el flujo sanguíneo cerebral no es tan precisa como en edades posteriores de la vida. En este artículo desarrollaremos la validez de cada una de estas cuestiones y las bases que lo soportan. Las opiniones vertidas en este informe están basadas en estudios con niveles de evidencia clase II y III.

PERIODO DE OBSERVACIÓN

La irreversibilidad del cuadro sólo puede establecerse conociendo que la causa del coma es una lesión estructural no reversible y estructural (lo que supone descartar patología tóxica, metabólica, infecciosa o neuroquirúrgica tratables) y tras un período de observación, que permita verificar que la clínica de muerte cerebral persiste durante este tiempo. Las exploraciones complementarias o instrumentales ayudan a identificar la irreversibilidad del cuadro clínico.

Los criterios actualmente existentes en el mundo, referidos a pediatría, son los siguientes:

La Task Force para la determinación de muerte en niños mayores de 7 días3, recomienda períodos de observación que oscilan entre 24-48 horas dependiendo de la edad y la causa del coma (tabla 1). Recomienda realizar exploraciones instrumentales, electroencefalogramas (EEG), o determinación del flujo sanguíneo cerebral a los menores de 1 año, siendo optativos en los de mayor edad. La Task Force no se pronuncia en neonatos a término o pretérmino menores de 7 días.

El comité ad hoc para la determinación de muerte cerebral del Hospital de Niños de Boston4 aconseja un período de observación variable dependiente de la causa del coma (seis horas en el trauma craneal inoperable, 24 horas en encefalopatía hipóxico-isquémica). El comité no recomienda exploraciones complementarias cuando la causa del coma es conocida y la exploración clínica es inequívoca de pérdida de la función cortical y del tronco cerebral. Tampoco hace distinción con la edad, siendo estas recomendaciones válidas para neonatos, lactantes y niños.

Ashwall y Schneider5 establecen para neonatos a término o pretérmino un período de observación de 24 horas cuando, además de los criterios clínicos de muerte cerebral, aparece un EEG isoeléctrico o ausencia de flujo sanguíneo cerebral en el examen isotópico. En ausencia de estas exploraciones es recomendable ampliar el período de observación a 48 horas para confirmar el diagnóstico6.

Parket et al7, basados en un estudio retrospectivo de 60 paciente pediátricos, incluidos neonatos con muerte cerebral, concluyen que los criterios clínicos de muerte cerebral son suficientes para el diagnóstico, y que cuando no se reúnan todos los criterios clínicos, pueden ser empleados los métodos auxiliares para el diagnóstico.

VALIDEZ DEL EXAMEN NEUROLÓGICO

En las primeras semanas de la vida el examen neurológico para establecer las pérdidas de las funciones corticales y del tronco cerebral pueden ser muy difíciles de objetivar, especialmente en los recién nacidos pretérmino menores de 32 semanas de gestación. Esto es debido a su inmadurez neurológica, de forma que algunos de los reflejos del tronco cerebral no están desarrollados, o son de reciente aparición, lo que les hace más vulnerables a las agresiones exógenas. En las últimas 12-15 semanas de gestación se producen rápidos cambios en el desarrollo neurológico (tabla 2) responsables del nivel de conciencia, tamaño pupilar y reacción a la luz, control de la respiración, control de los movimientos oculares y reflejos bulbares8. Por ello, la utilización de los criterios de muerte (coma, apnea y ausencia de diversos reflejos del tronco cerebral) no pueden ser empleados como en etapas posteriores de la vida.

Coma

El cese de las funciones corticales superiores puede ser explorado en el recién nacido utilizando una escala de coma específica para neonatos9 (tabla 3). La escala de coma de Glasgow es útil para conocer la profundidad del coma en niños mayores de 2 años; la escala de Glasgow modificada para lactantes no es adecuada para recién nacidos.

Apnea

La demostración de apnea es un criterio esencial para el diagnóstico de muerte cerebral en cualquier edad de la vida. En neonatos y niños la prueba de apnea se realiza como en edades posteriores de la vida, aunque con algunas diferencias: hiperoxigenando previamente al paciente con oxígeno al 100% y desconectando el respirador el tiempo necesario para que el aumento de PaCO2 pueda estimular el centro respiratorio. Durante este período se evita la hipoxia mediante la administración de oxígeno a través de un catéter introducido en el tubo endotraqueal o mediante una pieza en T. La prueba de apnea se considera positiva, compatible con muerte cerebral, cuando no aparece ningún movimiento respiratorio3.

Existen algunas diferencias respecto a los adultos. La duración del período de apnea recomendada en adultos es de 10 minutos1, mientras que en niños previamente normocápnicos pueden ser suficientes 5 minutos10 para alcanzar niveles de PaCO2 en torno a 60 mmHg1,11,12. El incremento de PaCO2 durante estos minutos es superior en niños (4,2-5,38 mmHg/minuto)10,11,13 que en adultos (2,4-3,2 mmHg/min)12,14, posiblemente por la mayor tasa metabólica de aquéllos respecto a los adultos10.

La ausencia de esfuerzos respiratorios con PaCO2 >= 60 mmHg es una prueba de pérdida de función del tronco cerebral, tanto en recién nacidos pretérmino, mayores de 32 semanas de gestación6, como en lactantes y niños3. La hipoxia puede entorpecer la respuesta inspiratoria a la hipoventilación, especialmente en neonatos, por lo que es necesario asegurar una adecuada oxigenación durante el período de la prueba de la apnea. Además, la hipercapnia puede producir inestabilidad hemodinámica, bradicardia y asistolia en niños con muerte cerebral, pero no en niños sanos, en los que el efecto depresor cardiovascular es contrarrestado por el incremento del tono simpático que conduce a un aumento de la frecuencia cardíaca y de la presión arterial, lo que incrementa el gasto cardíaco (dependiente en los niños, básicamente, de la frecuencia cardíaca). Paret y Barzilary13 observaron 8 episodios de inestabilidad hemodinámica en 61 pruebas de apnea y una parada cardíaca, y Kisson et al15 describieron 5 episodios de asistolia en 26 niños donantes de órganos.

La prueba de la apnea, como criterio de muerte cerebral, ha sido cuestionado en algunas ocasiones. Okamoto y Sugimoto describen16 el caso de una lactante japonesa, de 3 meses de edad, que presentó una apnea probablemente secundaria a hipoglucemia y posteriormente parada cardiorrespiratoria. Recuperó el ritmo cardíaco y la respiración espontánea, pero un agravamiento posterior le condujo a muerte cerebral al tercer día de hospitalización. La paciente cumplía todos los criterios clínicos de muerte cerebral, siendo el EEG y los potenciales evocados compatibles con el diagnóstico. La niña sobrevivió durante 71 días más porque el diagnóstico de muerte cerebral no ha sido aceptado como muerte legal en el Japón. No hubo cambios en el estado clínico de la paciente durante las 6 semanas siguientes. Sin embargo después de 3 semanas la arteriografía cerebral reveló la presencia de flujo sanguíneo en el cerebro y sorprendentemente a los 43 días la paciente presentó respiraciones espontáneas 2-3 minutos con un volumen tidal de 40-50 ml insuficientes para retirar el respirador. Fishman17, al comentar este caso, refiere que no hubo recuperación de la función neurológica, excepto 2-3 respiraciones ineficaces por minuto, insuficientes para mantener la función cardíaca sin usar respirador (debido a la supervivencia de un pequeño grupo de neuronas de la médula); aunque para Fishman este caso no representa un ejemplo válido de fracaso de los criterios de muerte cerebral, la definición de este diagnóstico1,3 incluye ningún esfuerzo respiratorio indicador de la pérdida de función del tronco cerebral.

Amnar et al18, describieron 5 niños de edades comprendidas entre 5 meses y 7 años de edad, con disfunción grave del tronco cerebral, consistente en apnea y pérdida de los reflejos pupilares, debido a patología neuroquirúrgica del tronco cerebral; una vez resecadas las lesiones los pacientes recuperaron la respiración espontánea y las funciones neurológicas perdidas. Aunque ninguno de estos niños cumplía los criterios de muerte cerebral, los autores comentan que algunas lesiones del tronco pueden imitar Gfidedignamente la muerte cerebral, sin serlo. Esto puede suceder, además, en recién nacidos con hematoma de la fosa posterior, así como en las malformaciones de Dandy-Walker y de Arnold-Chiari.

Ashwall6 refiere un neonato en coma con pérdida de todas las funciones del tronco cerebral que tras 18 minutos de la prueba de apnea aparecieron esfuerzos respiratorios que, aunque insuficientes para mantener la vida, impedían el cumplimiento de los criterios estrictos de muerte cerebral.

Exploración del tronco cerebral

La exploración del tronco cerebral en recién nacidos, especialmente en los pretérmino, precisa de una cuidadosa y paciente exploración, que con frecuencia, en el caso de muerte cerebral, tiene que ser repetida por diferentes médicos, al objeto de obtener signos inequívocos de supresión de las funciones del tronco.

El reflejo corneal puede ser difícil de explorar por la presencia de gotas lubricantes, fármacos analgésicos o sedantes, maceración de la córnea, ausencia de luz suficiente o el uso de protectores oculares para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia. La reactividad pupilar a la luz puede ser también difícil de apreciar debido a la poca cantidad de pigmentación y al pequeño tamaño de las pupilas de los recién nacidos pretérmino, o a la pequeñez de la hendidura palpebral. La ausencia de luz potente en el interior de la incubadora o la presencia de hemorragias retinianas, frecuentes en los primeros días de la vida de los neonatos con traumatismo del parto, dificultan también en estas edades, la exploración del tronco cerebral.

La exploración de la motilidad ocular en los niños pequeños intubados necesita de dos personas para asegurar la apertura de los párpados e impedir la extubación traqueal accidental. Los reflejos oculocefálicos y oculovestibulares son muy importantes de obtener para conocer la función del tronco cerebral; este último precisa de la introducción de agua en los conductos auditivos, a veces tan pequeños, que la ausencia del reflejo requiere exploraciones repetidas para asegurar la entrada del líquido frío en el interior del conducto hasta el tímpano.

VALIDEZ DE LAS EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

En los niños, las exploraciones complementarias para confirmar el diagnóstico de muerte cerebral tienen, en general, menos seguridad y algunas peculiaridades, especialmente en los más pequeños.

Las exploraciones instrumentales más utilizadas son el registro de la actividad eléctrica cerebral espontánea (EEG) o provocada (potenciales evocados) y las mediciones del flujo sanguíneo cerebral19.

Electroencefalograma

Aunque el EEG debe practicarse durante 30 minutos con al menos ocho electrodos separados 10 cm y con una sensibilidad mayor de 2 µv/mm20, esto no siempre es posible porque el tamaño de la cabeza puede condicionar que la separación interelectrodos sea menor.

La demostración de EEG plano es opcional para el diagnóstico de muerte cerebral en los niños mayores de 1 año3 (tabla 1), pero su existencia acorta el tiempo de observación y adelanta el diagnóstico. En los menores de 1 año la Task Force recomienda realizar a los más pequeños (7 días-2 meses) dos EEG separados por un intervalo de 48 horas y a los de mayor edad (2 meses-1 año) al menos un EEG (tabla 1)3. El comité de muerte cerebral del Hospital de Niños de Boston recomienda repetir el EEG sólo cuando: a) siendo éste isoeléctrico persista algún reflejo de tronco; b) se realice en condiciones de hipotermia (32 °C) o tras la administración de fármacos depresores del sistema nervioso central (SNC); c) EEG con alguna actividad o presencia de artefactos muy frecuente en UCIP, UCIN, en presencia de clínica de muerte cerebral. En cambio el comité no recomienda repetir el EEG si la clínica es evidente y la causa del coma conocida e irreversible4.

Son diversas las circunstancias en neonatos en los que el EEG plano, en ausencia de intoxicación barbitúrica, no es indicativo de muerte cerebral. Scher et al21 en un estudio retrospectivo encontraron que 15 de 20 neonatos (75%) con encefalopatía grave tuvieron al menos un EEG plano simultáneo a la persistencia de signos indicadores de funcionamiento de la actividad cerebral; ninguno de estos pacientes estaba hipotenso; uno tenía acidosis metabólica y otro hipotermia moderada (35 °C). Sólo 13 de los 36 episodios de EEG plano habían recibido antes fármacos depresores de la actividad cerebral, fenobarbital en 11 de ellos, siendo sus niveles séricos medios de 28,6 µg/ml (rango 17-44,7 µg/ml). En neonatos pretérmino, niveles de fenobarbital superiores a 25 µg/ml pueden suprimir la actividad eléctrica cerebral y niveles entre 20-25 µg/ml pueden disminuir la actividad EEG pero no suprimirla5. Sin embargo en los lactantes y niños los niveles de fenobarbital en rango terapéutico (15-40 µg/ml) no afectan al EEG22. Es por tanto muy importante descartar toxicidad por fenobarbital en los neonatos con EEG plano, repitiendo el EEG cuando los niveles de este fármaco estén en rango infraterapéutico (< 15 µg/ml). Otros fármacos, tales como diazepam, meprobamato, succinilcolina23, propofol y midazolam pueden causar ausencia de actividad electroencefalográfica.

En la literatura médica se han descrito varios casos de niños que cumpliendo los criterios de muerte cerebral, incluido EEG isoeléctrico, presentaron posteriormente alguna actividad en el EEG. La tasa de estos casos es anecdótica, estimada por Ashwall en neonatos y niños desde 1972 en el 0,02%6. Aunque el EEG para el diagnóstico de muerte cerebral en neonatos fue criticado por su baja sensibilidad23, actualmente se acepta que es suficiente para certificar la muerte cerebral (en ausencia de hipotensión, hipotermia, intoxicación por fármacos depresores del SNC), la presencia de un solo EEG isoeléctrico, acompañado de clínica de muerte cerebral. Aproximadamente en el 64% de los neonatos con criterios clínicos de muerte cerebral el EEG muestra actividad, por lo que se necesita un segundo registro para confirmar el diagnóstico. Un 36% de estos continúa teniendo alguna actividad en el EEG, en estos casos el período de observación debe prolongarse al menos hasta dos días; el diagnóstico de muerte cerebral puede hacerse si el examen clínico no se modifica en este período6.

Nosotros en un estudio prospectivo realizado con 51 lactantes y niños con criterios clínicos de muerte cerebral, de los que a 29 se les realizó EEG se encontró que fue inicialmente isoeléctrico sólo en 14 casos y en los restantes se encontró intensa hipoactividad o patrón de brote-supresión no inducido farmacológicamente, obteniéndose en éstos, EEG isoeléctrico 2 días después24. En los niños mayores con clínica de muerte cerebral, la presencia o ausencia de actividad en el EEG es irrelevante para la evolución, que es siempre la muerte19,25.

Potenciales evocados

Los potenciales evocados (PE) constituyen la respuesta generada por el cerebro frente a estímulos sensoriales específicos. Los PE exploran la integridad anatómica y funcional de la vía auditiva (potenciales auditivos o de tronco), visual (potenciales visuales) y sensitiva (somatosensoriales). Es una técnica incruenta, barata, e inocua que puede realizarse a la cabecera del enfermo de forma repetida e incluso continua. Tiene la ventaja de que no se altera por barbitúricos, anestésicos ni otros fármacos depresores del SNC, siendo escasamente afectado por la hipotermia y por la edad, cuyos efectos son conocidos y por tanto corregibles26.

Potenciales evocados de tronco

Los potenciales auditivos de tronco o auditivos (PEA) exploran la vía auditiva desde la cóclea hasta el tálamo, atravesando el tronco cerebral; exploran por tanto una parte específica pero extensa del tronco cerebral pero no la corteza ni la función cerebral.

Los PEA están constituidos por siete ondas, numeradas por consenso de la I a la VII. La I, III y V son las más constantes y por tanto las que se valoran. Se explora cada oído por separado. La existencia de onda I bilateral con ausencia de las restantes es indicativo de muerte cerebral; también lo es la ausencia de todas las ondas aunque en este caso debe descartarse patología periférica (hipoacusia y fractura del hueso temporal).

La experiencia existente en relación con la utilidad de los potenciales evocados en la confirmación diagnóstica de muerte cerebral en niños es escasa. Nosotros hemos estudiado prospectivamente 51 niños (mayores de 7 días) que cumplían los criterios clínicos de muerte cerebral; 15 tenían menos de 1 año de edad y 16 entre 1 y 3 años. Se realizaron PEA a los 51 niños y potenciales somatosensoriales de corta latencia a 16 de ellos. Una vez que la muerte cerebral fue establecida clínicamente, el primer PEA fue compatible con el diagnóstico clínico en 45 de los 50 pacientes (90%). En los restantes aparecieron alteraciones de los PEA inicialmente no compatibles con muerte cerebral (pérdida de la onda V, ausencia de respuesta evocada sólo unilateral); uno de estos pacientes presentó en los siguientes días progresiva disminución de todas las ondas hasta que desaparecieron. La respuesta evocada se anuló más precozmente que la actividad electroencefalográfica (46 horas más precoz, rango 12-144 horas)24.

Steinhart y Weiss27 encontraron en un estudio de 23 niños en coma, de los que 10 presentaron muerte cerebral, que 9 tenían ausencia de respuesta y 1 presencia de onda I únicamente, datos compatibles con muerte cerebral. Sin embargo Dear y Godfrey28 encontraron en 2 neonatos, con daño neurológico grave, ausencia de PEA con aparición posterior de respuesta por lo que consideran que la ausencia de respuesta evocada de tronco no es confirmatorio de muerte cerebral.

Potenciales evocados somatosensoriales

Para el diagnóstico de muerte cerebral se utilizan los potenciales somatosensoriales (PES) de corta latencia que a través del estímulo eléctrico de un nervio mixto, sensitivo-motor (nervio mediano) explora la integridad de la vía periférica, médula cervical, tronco cerebral y corteza frontoparietal. Los PES no se afectan por fármacos depresores del SNC pero sí por patología periférica (fracturas cervical o del plexo braquial). La pérdida de todos los potenciales generados tanto en el tronco cerebral como en el encéfalo es compatible con el diagnóstico de muerte cerebral.

La fiabilidad de la técnica, de por sí muy alta, aumenta al realizar potenciales multimodales (de tronco y somatosensoriales). Sin embargo se han descrito falsos positivos.

Determinación del flujo sanguíneo cerebral

La ausencia de flujo sanguíneo cerebral (FSC) es un criterio aceptado de inviabilidad y por tanto de muerte cerebral, en cualquier edad de la vida1,3. Las técnicas para valorar el FSC son diversas: angiografía convencional de las cuatro arterias cerebrales, angiografía digital, scanner con isótopos, ultrasonografía con Doppler y tomografía con emisión de positrones. Algunas de estas técnicas son difíciles de realizar, y no están disponibles en muchos hospitales. Las que más se utilizan en neonatos y niños son los estudios isotópicos (gammagrafía cerebral) y el Doppler transcraneal (sonografía Doppler), aquéllos con más especificidad y sensibilidad que éste29.

Arteriografía cerebral

La ausencia de FSC en una arteriografía cerebral convencional es una prueba irrefutable de muerte cerebral. Lo contrario no es necesariamente cierto, esto es, un niño puede estar en muerte cerebral y tener algún flujo cerebral, especialmente en los neonatos y lactantes pequeños, en los que la hipertensión intracraneal no es tan intensa como para suprimir el FSC. La arteriografía cerebral no se utiliza en la práctica diaria.

Angiografía digital

La angiografía por sustracción digital es otra técnica utilizada para conocer la circulación intracraneal, como las anteriores, tiene el inconveniente de que es un método invasivo que obliga a trasladar al paciente al servicio de radiología. Existen pocos estudios y con pocos casos. Albertini et al30 estudiaron dos recién nacidos con muerte cerebral a los que se les realizó esta prueba a través de la arteria umbilical y aorta ascendente, concluyendo que es una técnica fiable que permite confirmar el diagnóstico de muerte cerebral.

Estudio isotópico cerebral

El más empleado es el scanner con radioisótopos, que consiste en el barrido de la cabeza con gammacámara portátil tras inyección por vía intravenosa de un bolo de un radiofármaco. El más utilizado es el hexametil-propilenamina oxima marcada con tecnecio 99 que permite estudiar las imágenes relacionadas con el flujo sanguíneo y con la actividad cerebral. Es una técnica segura y rápida que puede utilizarse en niños de cualquier edad. La ausencia de FSC es confirmatoria de muerte cerebral en niños y adultos; aunque esto no siempre es cierto en neonatos y lactantes pequeños. La presencia de actividad en el seno sagital no excluye el diagnóstico de muerte cerebral.

En un estudio retrospectivo de 60 niños con muerte cerebral no se encontró FSC en 26 de 30 pacientes; 2 eran recién nacidos y 1 con EEG isoeléctrico presentó flujo cerebral. Los cuatro pacientes en los que se detectó FSC a pesar de cumplir todos los criterios de muerte cerebral demuestran, Gsegún los autores del estudio, que hay un grado de fracaso en la sensibilidad de esta técnica7.

Ashwall6 refiere la experiencia del grupo de trasplante de la Universidad de Loma Linda de California. A 18 de 53 neonatos en muerte cerebral clínica se realizó estudio de FSC, no detectándose en el 72%. La duración media de la muerte cerebral en estos 13 pacientes fue de 4 días, similar a los que sí tenían FSC (3 días). El autor, basándose en estos datos y en estudios previos5, enfatiza la limitación que tiene la determinación del flujo sanguíneo cerebral en los neonatos6. Otros estudios, sin embargo, han demostrado una perfecta correlación, en niños mayores de 1 año, entre esta técnica y la angiografía de las cuatro arterias cerebrales31.

La coexistencia de FSC y muerte cerebral en las primeras semanas de la vida puede explicarse por las especiales características de la anatomía del cráneo, distensible por la permeabilidad de las suturas craneales y de las fontanelas que hace que la presión intracraneal no supere la presión arterial sistémica permitiendo la entrada de FSC.

Sonografía Doppler

La velocidad del FSC puede ser determinada a través de la sonografía Doppler que es una técnica inocua, sencilla y barata, practicable a la cabecera del enfermo. Para el diagnóstico de muerte cerebral en niños se ha utilizado el estudio mediante Doppler transcraneal del patrón y la velocidad del flujo sanguíneo en la arteria cerebral media a través de las ventanas óseas convencionales o de las fontanelas permeables, incluso del hueso frontal que es muy fino a esta edad32,33. También se ha utilizado el Doppler pulsado en la arteria carótida29. Los recién nacidos también pueden beneficiarse de la rapidez e inocuidad de esta técnica34.

Los patrones que aparecen en los niños son similares a los de los adultos: flujo reverberante o retrógrado, disminución del flujo sistólico y al final anulación del flujo sistólico en esta arteria, persistiendo flujo en la arteria carótida extracraneal. En los neonatos es difícil encontrar el flujo reverberante.

Ahmann et al29 estudiaron la correlación existente entre los patrones de velocidad media del eco Doppler pulsado en la arteria carotídea, con el estudio angiográfico cerebral con isótopos en 32 niños con muerte cerebral. Nueve de los 32, menores de 4 meses, no tenían el patrón del Doppler característico de muerte cerebral encontrado en los de mayor edad. Otros estudios realizados en niños han encontrado que la sensibilidad de la técnica para diagnosticar muerte cerebral no es completa. Efectivamente, Jalili et al35 encontraron una especificidad del 100% y sensibilidad de sólo 71,4%, y Bode et al32 encontraron que en 8 de 9 niños mayores de 3 meses el Doppler transcraneal mostraba signos inequívocos de muerte cerebral (flujo reverberante) pero en un neonato de 2 semanas de vida persistió el flujo sistólico y diastólico normal en la arteria cerebral media 2 días después de la aparición de signos clínicos y EEG de muerte cerebral. Nosotros hemos realizado Doppler transcraneal a 19 niños mayores de 3 meses de edad, clínicamente en muerte cerebral y con EEG plano; 17 presentaron criterios de Doppler compatibles con este diagnóstico, pero 2 estando en muerte cerebral continuaban teniendo flujo sanguíneo cerebral. Existen otros ejemplos similares en la literatura.

ANENCEFALIA

La anencefalia es la ausencia congénita de la mayor parte del cerebro y cráneo, de causa desconocida pero de curso predecible, cuyo interés radica en ser una potencial fuente de órganos para trasplantes, aunque esto ha generado enormes controversias.

La mitad de los niños anencefálicos fallecen intraútero y los que nacen vivos fallecen en los primeros días o semanas de vida; la supervivencia después de la primera semana de vida fue en dos amplias series del 0%36 y 5%37, aunque han sido descritas supervivencias excepcionales de varias semanas. En la mayoría de los casos la muerte biológica ocurre antes de cumplir los criterios de muerte cerebral, bien por hipotensión, apnea, aspiración, hipotermia, infección o disfunciones endocrinas, complicaciones tratables en Cuidados Intensivos, lo que les permitiría ser potenciales donantes de órganos.

Como los anencefálicos carecen de hemisferios cerebrales, nunca tienen ningún grado de conciencia38,39, memoria, sensación de dolor ni ninguna otra función cerebral, aunque pueden tener parcial o totalmente funcionante el tronco cerebral y la médula espinal. Estudios anatómicos han objetivado la existencia de un tronco cerebral rudimentario en el 25%, estando ausente en el 75%40. Por ello pueden tener hipertonía, hiperirritabilidad, temblores, mioclonías espontáneas o inducidas, opistótonos y muecas faciales que pueden parecer una sonrisa. Pueden estar presentes los reflejos de los nervios craneales (excepto la respuesta pupilar a la luz) lo que incluye los reflejos oculocefálicos, la capacidad para succionar, buscar y responder a los sonidos38.

El diagnóstico de muerte cerebral en neonatos anencefálicos es aún más complejo, al carecer de hemisferios cerebrales y de un tronco cerebral en ocasiones anormal, por lo que no son útiles los criterios clínicos de muerte cerebral. Ni los métodos para la determinación del flujo sanguíneo cerebral ni el EEG tienen valor en estos pacientes; tampoco la supresión de las funciones del tronco cerebral, excepto aquéllas previamente existentes, si desaparecen al menos durante un período de observación de 48 horas, especialmente la apnea38. El reflejo oculovestibular puede estar ausente bien por muerte cerebral o por la existencia de anomalías anatomofuncionales del tronco. Por tanto se acepta el diagnóstico de muerte cerebral (mejor definido como muerte del tronco cerebral) cuando el paciente permanece sin ningún esfuerzo respiratorio después de la realización de la prueba de apnea38,41.

Donación de órganos

La utilización de neonatos anencefálicos como donantes de órganos ha desatado controversias filosóficas, éticas y médicas38,41-43. Actualmente, en EE.UU., la mitad de los niños menores de 2 años, en lista de espera para trasplante, fallecen antes de recibir un órgano41. En España y en otros países de nuestro entorno, docenas de niños con cardiopatías congénitas, especialmente hipoplasia del ventrículo izquierdo, enfermedades hepáticas y renales podrían mejorar su calidad de vida o evitar la muerte si dispusieran de órganos para ser trasplantados.

En Inglaterra, The Conference of the Medical Royal Colleges concluyó en 1988 que los pacientes anencefálicos sólo pueden ser considerados donantes cuando ha cesado la respiración espontánea; entonces pueden ser ventilados y los órganos extraídos44. La única experiencia de legalización de donantes anencefálicos procede de Alemania y tuvo efectos pequeños sobre la política de trasplantes. En 1988 The Council on Ethical and Judicial Affairs of the American Medical Association concluyó que los neonatos anencéfalicos sólo pueden ser donantes después de que la muerte se ha producido según los estándares médicos45. En 1994, después de un año de deliberación, este criterio fue modificado, aceptándose como éticamente permisible que los anencefálicos sean potenciales donantes de órganos siempre que el diagnóstico de anencefalia sea seguro y confirmado por dos médicos experimentados que no formen parte del equipo de trasplante43.

Existen pros y contras suficientemente justificados desde el punto de vista médico, familiar y filosófico; el más importante en contra es el riesgo de un diagnóstico erróneo y a favor es el beneficio, no sólo de los futuros receptores, sino también de los familiares de los neonatos anencefálicos cuya donación puede reconfortarles43.

CONCLUSIONES

El diagnóstico clínico de muerte cerebral en recién nacidos, lactantes y niños se basa en los mismos criterios que en edades posteriores de la vida, aunque con algunas peculiaridades: a) ausencia de las funciones cerebrales (coma profundo); b) ausencia de la actividad del tronco cerebral (ausencia de reflejos del tronco y prueba de apnea); c) causa conocida, irreversible de la lesión; d) período de observación que asegure la irreversibilidad del cuadro; e) ausencia de situación reversible (hipotermia profunda, fármacos depresores del SNC, shock, enfermedad metabólica).

Los neonatos, especialmente los pretérmino precisan de una exploración clínica rigurosa, detenida y repetida que asegure la pérdida de las funciones cerebrales y del tronco, ya que algunos reflejos del tronco pueden no haberse desarrollado o ser de incipiente aparición, lo que les hace muy vulnerables.

La prueba de apnea, básica para el diagnóstico, se realiza durante menos tiempo (5 minutos) ya que la elevación de PaCO2 es más rápida en niños que en adultos. Se han descrito falsos positivos, niños con respuesta que cumplían todos los criterios clínicos de muerte cerebral. El período de observación para asegurar la irreversibilidad del cuadro varía con la edad y según diversos autores: neonatos pretérmino, 3 días; recién nacidos a término hasta dos meses de edad, 2 días; desde 2 meses hasta 1 año, 1 día; mayores de 1 año, 12 horas. Estos períodos pueden acortarse si los métodos instrumentales son compatibles con el diagnóstico (EEG isoeléctrico, ausencia de flujo sanguíneo cerebral).

Los métodos instrumentales son aconsejados por algunos en el primer año de vida. Otros sólo los indican cuando el cuadro clínico de muerte cerebral no es completo o para acortar el período de observación. Los más utilizados en pediatría son el EEG, los potenciales evocados, la gammagrafía isotópica cerebral y el Doppler transcraneal.

La sensibilidad de todos estos métodos en niños es inferior que en adultos. El EEG tiene falsos positivos y falsos negativos en neonatos, aunque ello aparece en la literatura de manera anecdótica. Los potenciales evocados son también definitorios de muerte cerebral, aunque existe ausencia de respuesta evocada en pacientes que no cumplen los criterios de muerte cerebral y viceversa. La ausencia de flujo sanguíneo cerebral determinada por angiografía de los cuatro vasos cerebrales es una prueba irrefutable de muerte cerebral pero no se emplea en pediatría; el estudio isotópico cerebral y el Doppler transcraneal son los dos métodos más utilizados, pero su sensibilidad es menor en recién nacidos y lactantes pequeños porque pueden mantener el flujo sanguíneo cerebral en situación de muerte cerebral. La obtención de flujo reverberante en el Doppler transcraneal, típico en niños mayores y adultos es menos frecuente en neonatos.

Los criterios de muerte cerebral en niños anencefálicos son diferentes, al carecer de hemisferios cerebrales y tener un tronco cerebral frecuentemente malformado, por lo que ni el EEG ni la determinación de flujo cerebral tienen valor. Su diagnóstico se basa en la desaparición de los reflejos de tronco previamente existentes (algunos nunca aparecen) y en la positividad de la prueba de apnea. Existe una controversia médica, filosófica, moral y legal sobre su consideración como donantes potenciales de órganos. Algunos países sólo admiten la donación cuando ha cesado la respiración espontánea; otros cuando el diagnóstico de anencefalia es confirmado por dos médicos experimentados, que no formen parte del equipo de trasplante.