Carta científica
Encefalitis de Hashimoto, a propósito de un caso
Hashimoto's encephalitis, report of a case
M. Zamora Elson
, L. Labarta Monzón, T. Mallor Bonet, V. Villacampa Clavér, M. Avellanas Chavala, C. Seron Arbeloa
Autor para correspondencia
Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital San Jorge, Huesca, España
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Es una enfermedad rara con una prevalencia estimada de 2,1/100.000 personas. La edad media de aparición está entre los 45 y los 55 años, con claro predominio femenino (5 respecto a 1)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el 100% de los casos está presente una encefalopatía aguda o subaguda, y se acompaña de manifestaciones clínicas como alteración de conciencia, deterioro de la atención, cambios de conducta y de personalidad, signos neurológicos focales o difusos, cefalea y alteración de la función cognitiva hasta en un 80% de los casos, como alteraciones de la memoria o el lenguaje. También se han descrito cambios conductuales, neuropsiquiátricos o del estado del ánimo. Hasta un 60-70% pueden presentar convulsiones. En un 25-30% de los casos se han descrito episodios tipo accidente cerebrovascular, caracterizados por deficiencias sensoriales o motoras. Puede aparecer malestar, fiebre o fatiga, pero son más raros. En ocasiones se observan alteraciones de la marcha y ataxia. La mayoría de los casos se caracteriza por recaídas y remisiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogénesis de esta encefalopatía es desconocida, no se ha observado asociación directa entre la enfermedad tiroidea y esta encefalopatía. En un 30% se asocia a otros trastornos autoimnunes como diabetes mellitus tipo 1, lupus sistémico eritematoso o síndrome de Sjogren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La función tiroidea suele ser normal, siendo eutiroideos la mayor parte de los pacientes, o presentando hipotiroidismo subclínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La característica distintiva para el diagnóstico de esta encefalopatía es la detección de anticuerpos antitiroideos, especialmente anticuerpos antimicrosómicos ya que están presentes en el 100% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una paciente de 48 años de edad, que ingresa en UCI por presentar cefalea, temperatura de 38,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°C, afasia, agitación y rigidez de nuca de instauración brusca. La clínica se inicia 8 h antes, con sensación de hormigueo en hemicuerpo derecho junto a una alteración de la sensibilidad artrocinética en la mano izquierda y una extinción sensitiva en las extremidades izquierdas. Se precisa sedación con propofol para la realización de la TC cerebral sin contraste, que se informa como normal, y se realiza punción lumbar, con el siguiente resultado: líquido claro; glucosa 91<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl; proteínas 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl; ADA 6,3 UI/L; LDH 15 UI/L; hematíes 3,5 × 10<span class="elsevierStyleSup">12</span>/L; leucocitos 10 × 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/L (50% de PMN y 50% de MN). Drogas de abuso en orina resultaron negativas. Procalcitonina menor de 0,5 ng/mL y PCR de 1,63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento empírico con ceftriaxona, vancomicina, aciclovir y corticoides, observando una clara mejoría clínica en las primeras 6 h de ingreso. A las 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h se repite la TC cerebral con contraste, donde se objetivan 2 pequeñas áreas hipodensas en cerebelo derecho compatibles con procesos isquémicos crónicos dependientes de la arteria cerebelosa superior. Se realiza EEG, donde se observa actividad basal globalmente lentificada, con actividad más lenta focal ocasional en hemisferio derecho. Se observaron inicialmente salvas de ondas delta temporales derechas; posteriormente fueron normales. En la resonancia magnética cerebral, se objetivan en vérmix cerebeloso y hemisferio cerebeloso derecho lesiones parenquimatosas de tipo nodular, menores de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro, hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias DP, T2, Flair (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), sin realce de contraste, en el territorio de la cerebelosa superior derecha de carácter no agudo. El dupplex TSA y el doppler transcraneal, dentro de la normalidad.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hemocultivos, urocultivos, antigenuria, PCR VHS 1 y 2 y cultivo de LCR fueron negativos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una vez recuperada la afasia motora, la paciente nos refiere varios ingresos previos. El primero, en 1986 por «meningoencefalitis linfocitaria» y desde 1997 varios ingresos por crisis focales simples en hemicuerpo derecho, así como crisis de cefaleas con auras sensitivas de duración entre 7 y 8 h, con clínica visual, seguida de sensitiva y afasia.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la rápida mejoría clínica con el tratamiento corticoideo intravenoso, la ausencia de datos de etiología infecciosa y de hallazgos radiológicos, se solicita estudio de inmunidad para descartar enfermedad autoinmune. En este estudio destacan unos valores de anticuerpos antitiroglobulina de 191 UI/mL (normal entre 0-60) y cifras de anticuerpos antimicrosomales mayores de 1.300 UI/mL (normal entre 0-60). Hormonas tiroideas, dentro de la normalidad.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente mejoró progresivamente hasta su resolución sintomática. Fue dada de alta a planta de neurología a los 5 días del ingreso.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de esta entidad es de exclusión. Una vez descartadas otras posibles causas de encefalopatías (bacterianas, infecciones virales o por hongos, encefalopatías metabólicas, priones), el diagnóstico de la encefalitis de Hashimoto se basa, sobre todo, en la clínica, en la respuesta al tratamiento corticoideo y en la presencia de anticuerpos antitiroglobulina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Se puede apoyar por otras pruebas diagnósticas como el examen de líquido cefalorraquídeo, que suele describir un proceso inflamatorio con un leve aumento del contenido de proteínas, que aparece en el 80% de los casos, y pleocitosis linfocitaria leve que se presenta entre el 20 y el 80%, como ocurre en nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos electroencefalográficos son inespecíficos, siendo la alteración más frecuente la aparición de ondas lentas asociadas con el proceso encefalopático. En el 50% de los casos se han detectado alteraciones inespecíficas en la TC, habiéndose descrito como más específico el incremento difuso de la señal en las imágenes ponderadas en T2 y la recuperación de la inversión atenuada en la sustancia blanca subcortical y cortical, con reforzamiento dural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Algunos de estos cambios pueden revertir con el tratamiento con corticoides.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Repasando los antecedentes de la paciente y teniendo en cuenta el carácter recurrente de esta entidad, podemos pensar que los cuadros de cefalea con aura e incluso el episodio de encefalitis linfocitaria del que fue diagnosticada fueron manifestaciones de esta misma enfermedad.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos hallados en nuestra paciente tanto clínicos, como inmunológicos, EEG, TC y RMN, así como su respuesta al tratamiento corticoideo apoyan el diagnóstico de encefalitis de Hashimoto.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno de los autores declara tener conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1667 "Ancho" => 1391 "Tamanyo" => 217923 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones parenquimatosas tipo nodular en secuencia T2 Flair en territorio de la cerebelosa superior derecha en RMN.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Hashimoto's disease and encephalopathy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "L. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 63 | 14 | 77 |
| 2024 Octubre | 774 | 84 | 858 |
| 2024 Septiembre | 937 | 65 | 1002 |
| 2024 Agosto | 839 | 66 | 905 |
| 2024 Julio | 838 | 81 | 919 |
| 2024 Junio | 895 | 64 | 959 |
| 2024 Mayo | 1005 | 77 | 1082 |
| 2024 Abril | 978 | 77 | 1055 |
| 2024 Marzo | 774 | 60 | 834 |
| 2024 Febrero | 855 | 75 | 930 |
| 2024 Enero | 924 | 55 | 979 |
| 2023 Diciembre | 828 | 81 | 909 |
| 2023 Noviembre | 791 | 59 | 850 |
| 2023 Octubre | 1042 | 76 | 1118 |
| 2023 Septiembre | 846 | 72 | 918 |
| 2023 Agosto | 576 | 40 | 616 |
| 2023 Julio | 672 | 45 | 717 |
| 2023 Junio | 743 | 35 | 778 |
| 2023 Mayo | 884 | 57 | 941 |
| 2023 Abril | 747 | 62 | 809 |
| 2023 Marzo | 793 | 72 | 865 |
| 2023 Febrero | 597 | 84 | 681 |
| 2023 Enero | 473 | 87 | 560 |
| 2022 Diciembre | 417 | 87 | 504 |
| 2022 Noviembre | 576 | 84 | 660 |
| 2022 Octubre | 555 | 74 | 629 |
| 2022 Septiembre | 684 | 69 | 753 |
| 2022 Agosto | 580 | 67 | 647 |
| 2022 Julio | 526 | 75 | 601 |
| 2022 Junio | 465 | 60 | 525 |
| 2022 Mayo | 489 | 85 | 574 |
| 2022 Abril | 546 | 78 | 624 |
| 2022 Marzo | 1048 | 86 | 1134 |
| 2022 Febrero | 491 | 66 | 557 |
| 2022 Enero | 350 | 66 | 416 |
| 2021 Diciembre | 355 | 54 | 409 |
| 2021 Noviembre | 452 | 63 | 515 |
| 2021 Octubre | 606 | 124 | 730 |
| 2021 Septiembre | 1055 | 84 | 1139 |
| 2021 Agosto | 464 | 87 | 551 |
| 2021 Julio | 441 | 74 | 515 |
| 2021 Junio | 401 | 74 | 475 |
| 2021 Mayo | 432 | 95 | 527 |
| 2021 Abril | 1498 | 198 | 1696 |
| 2021 Marzo | 751 | 75 | 826 |
| 2021 Febrero | 521 | 57 | 578 |
| 2021 Enero | 448 | 56 | 504 |
| 2020 Diciembre | 375 | 62 | 437 |
| 2020 Noviembre | 439 | 41 | 480 |
| 2020 Octubre | 300 | 44 | 344 |
| 2020 Septiembre | 291 | 44 | 335 |
| 2020 Agosto | 352 | 34 | 386 |
| 2020 Julio | 472 | 44 | 516 |
| 2020 Junio | 348 | 36 | 384 |
| 2020 Mayo | 360 | 43 | 403 |
| 2020 Abril | 290 | 32 | 322 |
| 2020 Marzo | 307 | 44 | 351 |
| 2020 Febrero | 557 | 56 | 613 |
| 2020 Enero | 527 | 58 | 585 |
| 2019 Diciembre | 490 | 46 | 536 |
| 2019 Noviembre | 566 | 81 | 647 |
| 2019 Octubre | 726 | 110 | 836 |
| 2019 Septiembre | 682 | 82 | 764 |
| 2019 Agosto | 567 | 72 | 639 |
| 2019 Julio | 607 | 86 | 693 |
| 2019 Junio | 399 | 41 | 440 |
| 2019 Mayo | 411 | 97 | 508 |
| 2019 Abril | 463 | 77 | 540 |
| 2019 Marzo | 383 | 79 | 462 |
| 2019 Febrero | 406 | 64 | 470 |
| 2019 Enero | 385 | 75 | 460 |
| 2018 Diciembre | 404 | 122 | 526 |
| 2018 Noviembre | 539 | 154 | 693 |
| 2018 Octubre | 730 | 69 | 799 |
| 2018 Septiembre | 582 | 26 | 608 |
| 2018 Agosto | 606 | 31 | 637 |
| 2018 Julio | 287 | 18 | 305 |
| 2018 Junio | 250 | 29 | 279 |
| 2018 Mayo | 155 | 22 | 177 |
| 2018 Abril | 336 | 24 | 360 |
| 2018 Marzo | 296 | 20 | 316 |
| 2018 Febrero | 243 | 13 | 256 |
| 2018 Enero | 264 | 39 | 303 |
| 2017 Diciembre | 262 | 15 | 277 |
| 2017 Noviembre | 285 | 28 | 313 |
| 2017 Octubre | 296 | 35 | 331 |
| 2017 Septiembre | 250 | 43 | 293 |
| 2017 Agosto | 255 | 33 | 288 |
| 2017 Julio | 206 | 50 | 256 |
| 2017 Junio | 246 | 36 | 282 |
| 2017 Mayo | 268 | 18 | 286 |
| 2017 Abril | 200 | 40 | 240 |
| 2017 Marzo | 147 | 36 | 183 |
| 2017 Febrero | 274 | 29 | 303 |
| 2017 Enero | 90 | 30 | 120 |
| 2016 Diciembre | 119 | 29 | 148 |
| 2016 Noviembre | 136 | 44 | 180 |
| 2016 Octubre | 136 | 46 | 182 |
| 2016 Septiembre | 123 | 58 | 181 |
| 2016 Agosto | 95 | 50 | 145 |
| 2016 Julio | 47 | 34 | 81 |
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