Carta científica
Encefalopatía progresiva de origen carencial: identificar a los pacientes en riesgo de déficit de tiamina
Progressive encephalopathy associated with nutritional deficiencies: Identifying patients at high risk for developing thiamine deficiency
M.D. Freire-Aragón, E. Fernández Delgado
, J. Carbajal-Guerrero, G. Ribera-Rubiales
Autor para correspondencia
Unidad de Neurocríticos, Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España
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B) Electrocardiograma realizado el 10.° día de evolución, QTc de 475<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, pero con persistencia de la inversión de ondas T.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "M. García-Delgado, D. García-Huertas, I. Navarrete-Sánchez, L. Olivencia-Peña, J.M. Garrido" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "García-Delgado" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "García-Huertas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Navarrete-Sánchez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Olivencia-Peña" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "J.M." 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B) Ecocardiograma transtorácico, plano apical 4 cámaras, dilatación severa de ventrículo derecho. C) Angiografía pulmonar izquierda basal. D) Fragmentación con catéter <span class="elsevierStyleItalic">pigtail</span>. E) Angiografía pulmonar izquierda tras trombectomía mecánica. F) Contenido trombótico aspirado (flechas).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.C. Castro-Garay, A. Uribarri, I. Cruz-González, J. Martín-Moreiras, P.L. Sánchez" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.C." "apellidos" => "Castro-Garay" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Uribarri" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Cruz-González" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." "apellidos" => "Martín-Moreiras" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "P.L." 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Su prevalencia estimada es entre el 0,4-2,8%, pero la coexistencia con enfermedades del mismo perfil y la inaccesibilidad a las pruebas diagnósticas hacen que la incidencia real sea desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Dado la gravedad e inocuidad del tratamiento, se recomienda la administración inmediata de tiamina ante la sospecha, deteniéndose así la enfermedad y favoreciendo la recuperación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Para prevenirla, los profesionales debemos conocer las situaciones e intervenciones terapéuticas en los que exista un aumento de la demanda metabólica que precipiten su déficit<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En vistas a esta situación, consideramos presentar el caso de una paciente con encefalopatía rápidamente progresiva relacionada con el déficit de tiamina.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 57 años cuyo único antecedente es una bulbitis duodenal. Desde hacía 2 meses padecía un cuadro de alteraciones comportamentales, vértigo, vómitos, dolor abdominal e intolerancia alimenticia, que finalmente provocó un fracaso renal agudo y acidosis metabólica grave, ingresando así en su hospital de referencia. Al ingreso iniciaron tratamiento sintomático y fluidoterapia, recuperándose la función renal, pero la persistencia de la clínica digestiva obligó al inicio de nutrición parenteral (NP). Se realizaron una tomografía computarizada (TC) abdominal, una endoscopia digestiva, y diversas pruebas serológicas y microbiológicas, todas con resultados anodinos. Progresivamente las alteraciones del comportamiento se magnificaron con paso a deteriorar el nivel de conciencia hasta los 9-10 puntos en la escala de coma de Glasgow (GCS). Se realizó una TC de cráneo y una punción lumbar, ambas no patológicas. Ante la incertidumbre diagnóstica se traslada a nuestra unidad al ser especializada en enfermedad neurocrítica.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su llegada constatamos un GCS entre los 8-12 puntos. Su única focalidad física era la inexistencia de reflejos oculocefálicos. Ante la clínica, cronopatología y negatividad de las pruebas, la sospecha inicial incluyo la posibilidad de EW, administrándose tiamina intravenosa, 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h más tarde, presentó una mejoría evidente, mostrándose bradipsíquica pero consciente y colaboradora. Se realizó una resonancia magnética (RM) craneal, observándose lesiones simétricas hiperintensas periacueductales, talámicas, cuerpos mamilares y tubérculos cuadrigéminos, hallazgos característicos de la EW, pudiendo ser dada de alta de forma precoz. A pesar de la rápida recuperación inicial, en las revisiones continuadas mantenía algunas secuelas sobre la marcha y la memoria.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen múltiples publicaciones sobre la EW. La tríada clínica clásica incluye la alteración del estado mental, signos oculomotores y alteraciones cerebelosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. La coexistencia de estos síntomas es variable, pero las series coinciden en que es más frecuente en pacientes alcohólicos que en no alcohólicos, en los que el curso es más rápido y fatal, dificultando su detección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. La sensibilidad diagnóstica de la triada es limitada (20%), pero mejora al incluir el déficit nutricional: si están presentes 2 de estos 4 síntomas, podremos detectar hasta el 85%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, coexistiendo todos en nuestro caso. No obstante, ocasionalmente se realiza por exclusión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las reservas de tiamina son limitadas y precisamos un consumo alimenticio regular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se hidroliza intestinalmente, y su absorción local es saturable, por lo que la administración oral es ineficaz para incrementar rápidamente los niveles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>, siendo la parenteral esencial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a>. Su función es ser cofactor de enzimas del metabolismo de los hidratos de carbono, esenciales en la producción de energía cerebral, produciendo su déficit<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a> neurotoxicidad y muerte neuronal.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante insuficiente ingesta o pérdidas incrementadas, los depósitos se depleccionan en 3-4 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La ingesta tras un ayuno prolongado y/o la administración de soluciones glucosadas incrementan las necesidades, por esta razón se recomienda administrarla antes o junto a las soluciones glucosadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La causa más frecuente es el alcoholismo, aunque se puede desarrollar por malnutrición, pérdidas (vómitos, diálisis), aumento de requerimientos (sepsis grave, quemados) y trastornos genéticos del metabolismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>, siendo la coexistencia de varios de estos factores el escenario ideal para una progresión rápida. En el caso, la hiperémesis prolongada fue la responsable inicial, aunque la introducción de NP incrementó la demanda metabólica en una paciente en la que el déficit era inadvertido, agravando la progresión. Las preparaciones de multivitaminas habituales proporcionan entre 3-3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de tiamina. Según las guías actuales los pacientes en riesgo que inicien NP deberían recibir entre 100-300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día durante los primeros 3 días<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a>, especialmente malnutridos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. No obstante, existe una baja adherencia. No hay un consenso sobre la dosis en EW.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es clínico, aunque existen pruebas para evaluación y apoyo. La RMN cerebral es la prueba de elección<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a> por su especificidad (93%) y valor predictivo positivo (89%), descartándose la TC por su escasa sensibilidad. Las lesiones típicas son simétricas y afectan al tálamo medial, cuerpos mamilares, placa tectal y región periacueductal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como en nuestro caso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El déficit de tiamina puede analizarse mediante cromatografía líquida de alta resolución o a partir de la actividad de la transcetolasa eritrocitaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,7</span></a>, donde actúa como cofactor. En nuestra paciente no pudimos obtener niveles ya que un error de extracción inutilizó la muestra. La rápida recuperación tras la administración es el mejor diagnóstico, como en nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,7</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se deben suplementar vitaminas y otros déficits coexistentes. El magnesio es un importante cofactor de las vías de utilización de la tiamina. Un estudio reciente demostró un incremento significativo de la actividad de la transcetolasa eritrocitaria en el grupo tratado con magnesio y tiamina, frente al que recibió solo tiamina, por lo que podría intuirse que la administración de ambas podría acelerar la restauración de las vías metabólicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico de la EW va ligado a la precocidad del diagnóstico y tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3,5</span></a>. Su bajo coste e inocuidad apoyan su administración temprana. Los déficits residuales son frecuentes, como ocurrió en el caso presentado.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos gustaría terminar con la siguiente reflexión. El diagnóstico de EW es clínico y la respuesta al tratamiento con tiamina es la mejor prueba. Deberíamos considerarlo en cualquier cuadro neurológico no filiado en pacientes con factores de riesgo (aumento de la demanda metabólica u origen carencial). Ante la sospecha, debemos suplementar con tiamina intravenosa, ya que por su buen perfil de seguridad e inocuidad, podría prevenir e incluso detener, los efectos devastadores.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido fuentes de financiación.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 946 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 114912 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Secuencia de resonancia magnética FLAIR axial: se observan lesiones hiperintensas a nivel periacueductal y alrededor del tercer ventrículo, características de la encefalopatía de Wernicke.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "R. 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| 2024 Noviembre | 8 | 9 | 17 |
| 2024 Octubre | 233 | 53 | 286 |
| 2024 Septiembre | 231 | 46 | 277 |
| 2024 Agosto | 280 | 53 | 333 |
| 2024 Julio | 336 | 33 | 369 |
| 2024 Junio | 262 | 102 | 364 |
| 2024 Mayo | 178 | 64 | 242 |
| 2024 Abril | 216 | 44 | 260 |
| 2024 Marzo | 207 | 34 | 241 |
| 2024 Febrero | 216 | 35 | 251 |
| 2024 Enero | 220 | 27 | 247 |
| 2023 Diciembre | 230 | 30 | 260 |
| 2023 Noviembre | 320 | 54 | 374 |
| 2023 Octubre | 275 | 60 | 335 |
| 2023 Septiembre | 261 | 38 | 299 |
| 2023 Agosto | 177 | 20 | 197 |
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| 2023 Febrero | 226 | 40 | 266 |
| 2023 Enero | 229 | 34 | 263 |
| 2022 Diciembre | 178 | 68 | 246 |
| 2022 Noviembre | 269 | 38 | 307 |
| 2022 Octubre | 299 | 44 | 343 |
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| 2022 Mayo | 190 | 51 | 241 |
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| 2022 Marzo | 210 | 42 | 252 |
| 2022 Febrero | 174 | 30 | 204 |
| 2022 Enero | 213 | 51 | 264 |
| 2021 Diciembre | 216 | 47 | 263 |
| 2021 Noviembre | 316 | 55 | 371 |
| 2021 Octubre | 331 | 103 | 434 |
| 2021 Septiembre | 173 | 53 | 226 |
| 2021 Agosto | 190 | 51 | 241 |
| 2021 Julio | 144 | 58 | 202 |
| 2021 Junio | 141 | 42 | 183 |
| 2021 Mayo | 221 | 87 | 308 |
| 2021 Abril | 524 | 142 | 666 |
| 2021 Marzo | 337 | 46 | 383 |
| 2021 Febrero | 204 | 46 | 250 |
| 2021 Enero | 190 | 45 | 235 |
| 2020 Diciembre | 195 | 31 | 226 |
| 2020 Noviembre | 172 | 27 | 199 |
| 2020 Octubre | 216 | 37 | 253 |
| 2020 Septiembre | 157 | 43 | 200 |
| 2020 Agosto | 123 | 29 | 152 |
| 2020 Julio | 140 | 27 | 167 |
| 2020 Junio | 136 | 35 | 171 |
| 2020 Mayo | 115 | 31 | 146 |
| 2020 Abril | 126 | 23 | 149 |
| 2020 Marzo | 117 | 24 | 141 |
| 2020 Febrero | 253 | 49 | 302 |
| 2020 Enero | 160 | 30 | 190 |
| 2019 Diciembre | 119 | 30 | 149 |
| 2019 Noviembre | 144 | 40 | 184 |
| 2019 Octubre | 237 | 38 | 275 |
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| 2019 Julio | 117 | 45 | 162 |
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| 2019 Mayo | 158 | 33 | 191 |
| 2019 Abril | 78 | 29 | 107 |
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| 2019 Enero | 107 | 35 | 142 |
| 2018 Diciembre | 158 | 26 | 184 |
| 2018 Noviembre | 155 | 70 | 225 |
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| 2018 Julio | 60 | 13 | 73 |
| 2018 Junio | 93 | 21 | 114 |
| 2018 Mayo | 48 | 13 | 61 |
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| 2018 Febrero | 60 | 16 | 76 |
| 2018 Enero | 2 | 0 | 2 |
| 2017 Diciembre | 2 | 3 | 5 |
| 2017 Noviembre | 6 | 1 | 7 |
| 2017 Octubre | 10 | 4 | 14 |
| 2017 Septiembre | 7 | 1 | 8 |
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