se ha leído el artículo
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En nuestro entorno, en la mayoría de los casos, la etiología es vírica, aunque existe un grupo de procesos autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> a tener en cuenta para iniciar un tratamiento precoz.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 40 años, sin antecedentes de interés, que presenta un cuadro de 15-20 días de evolución en que acude repetidamente a urgencias por clínica neurológica cambiante: cefaleas, inestabilidad o cuadros confusionales, que se inician 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas después de un episodio agudo de cefalea invalidante. Se realiza TAC de cráneo, sin hallazgos, y dado lo variable de la clínica y un contexto de conflictos vitales, se enfoca como trastorno disociativo y se pauta tratamiento neuroléptico y antidepresivo. Sin embargo, sigue presentando fases de desconexión del medio y desorientación, episodios de heteroagresividad, oposicionismo y alteraciones conductuales, ingresando en psiquiatría en situación de mutismo acinético, con una exploración neurológica sin hallazgos (aunque con nula colaboración) y una analítica anodina, incluyendo serología luética y VIH. Al tercer día su situación empeora sin responder a estímulos y aparece una tetraparesia flácida con plantar izquierdo extensor.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 4.° día presenta fiebre alta, ruidos respiratorios sugestivos de broncoaspiración y, finalmente, una crisis convulsiva tónico-clónica, por lo que ingresa en nuestra unidad de cuidados intensivos. Ingresa poscrítico, con fiebre de 38,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>, SatO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 75% con O<span class="elsevierStyleInf">2</span> con reservorio, por lo que intubamos y conectamos a ventilación mecánica. Presentaba escasos crepitantes en base derecha y el resto de la exploración fue anodina. La analítica de rutina era normal, salvo CPK de 1.800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, y la Rx de tórax mostraba un tenue infiltrado basal derecho. Se practica una nueva TAC sin hallazgos y una punción lumbar, que da salida a un LCR claro, sin presión, con 13 células con 92% monocitos, sin consumo de glucosa y proteínas de 189,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Se pauta aciclovir y antibioterapia de amplio espectro.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rápidamente revierte su disfunción hemodinámica y respiratoria. Los cultivos de sangre y LCR son negativos y en el aspirado traqueal crece flora habitual. Practicamos RNM en la que se observan numerosos focos de hiperseñal T2-FLAIR, de pequeño tamaño, con tendencia a confluir, de aspecto algodonoso, que restringen en difusión en su mayoría y no se intensifican con contraste, localizados en los ganglios basales bilaterales, el cuerpo calloso (cuerpo y esplenio), las regiones mediales de ambos tálamos, la sustancia blanca profunda periventricular, la subcortical frontal, la corticosubcortical a nivel parasilviano derecho y la región anteromedial temporal izquierda, con afectación de los pedúnculos cerebelosos y del hemimesencéfalo derecho (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El contexto epidemiológico del paciente nos obliga a descartar encefalitis por virus del Nilo Occidental (trabaja en una zona con gran presencia de mosquitos donde ya se ha aislado este virus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>), con un patrón RNM similar y encefalitis por virus zica, recientemente descrita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> (su pareja había vuelto de Cuba en ese momento con un brote epidémico). Se repite PL con PCR negativa para dichos virus, además de los más habituales varicela-zoster y enterovirus, y se solicita determinación en LCR y suero para anticuerpos onconeuronales, anti Ma (Ma1, Ma2/Ta), anti NMDA, anti LGI1, anti canales de potasio voltaje-independientes y anti GAD, que resultan negativos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una entrevista dirigida pone de manifiesto que el paciente, músico, había experimentado una pérdida de audición llamativa en el oído izquierdo y un déficit visual, pues su pareja se había percatado de que no veía las señales que le suele hacer en el escenario. La triada de encefalitis, pérdida de audición y de agudeza visual por obstrucción de arterias retinianas, junto al patrón de la RNM son indicativas de síndrome de Susac (SS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, una entidad englobada dentro de las encefalitis autoinmunes. El fondo de ojo confirma el diagnóstico mostrando, en el ojo derecho, imagen de edema sectorial macular con retina pálida al nivel de la arteria ciliorretiniana inferior, sugerente de obstrucción arterial y, en el ojo izquierdo, una pequeña área de isquemia al nivel de la arcada temporal inferior con vasculitis sectorial sin afectar la región foveolar.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pautamos precozmente pulsos de esteroides (1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/d 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>días) y 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/d posteriormente e inmunoglobulina (2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg en 5 días), comenzando el paciente a despertar a las 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>horas, obedeciendo órdenes sencillas y permitiendo la extubación al 6.° día del ingreso. Finalmente es dado de alta a planta vigil, bradipsíquico, desorientado en el tiempo y el espacio, con tetraparesia flácida y reflejo cutáneo-plantar extensor bilateral. La audiometría constata un déficit de audición de agudos en el oído izquierdo. La evolución en planta se ve interrumpida por un nuevo brote psicótico coincidente con una disminución de esteroides. Diez meses después del episodio se encuentra completamente restablecido, salvo ligera sintomatología frontal.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los últimos años han aumentado las descripciones de encefalitis de causa no infecciosa, incluyendo publicaciones en nuestro ámbito<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, la mayoría de ellas de origen autoimmune, asociadas a anticuerpos antineuronales, con un espectro clínico que puede remedar un origen infeccioso o manifestarse como cuadros neurológicos y/o psiquiátricos, a veces sin fiebre ni pleocitosis del LCR. Se incluyen en este grupo la encefalitis límbica, la encefalitis antirreceptores NMDA, la encefalitis de Bickerstaff y la encefalitis aguda diseminada, entre las que se engloba el SS. Este es una rara enfermedad (unos 350 casos descritos), con afectación vasculítica de encéfalo, retina y cóclea, con un cuadro que, característicamente, comienza con sintomatología psiquiátrica, siendo frecuente, como en nuestro caso, el ingreso en psiquiatría<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,6,7</span></a>, y cuyos criterios diagnósticos han sido recientemente establecidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Tres veces más frecuente en mujeres, la triada clínica solo ocurre en un 13% de los casos, más habitualmente en varones. Creemos que este caso ilustra la importancia del diagnóstico diferencial con las encefalitis víricas (en nuestro caso, además, 2 virus no habituales) y el papel fundamental que desempeña una RNM precoz que, además de descartar la etiología herpética, permite diferenciar patrones de afectación para cada tipo de encefalitis autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La afectación de cuerpo calloso, por ejemplo, se considera patognomónica del SS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. El diagnóstico precoz permite un pronto inicio del tratamiento que se asocia a una mejor respuesta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> y menos secuelas en forma de deterioro cognitivo persistente.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1026 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 246215 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones de hiperseñal en FLAIR al nivel de los ganglios basales (B), la fosa posterior (C) y afectación del cuerpo calloso (A), que se considera patognomónica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F. 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2024 Noviembre | 14 | 16 | 30 |
2024 Octubre | 129 | 84 | 213 |
2024 Septiembre | 142 | 46 | 188 |
2024 Agosto | 160 | 49 | 209 |
2024 Julio | 129 | 35 | 164 |
2024 Junio | 156 | 93 | 249 |
2024 Mayo | 142 | 46 | 188 |
2024 Abril | 151 | 50 | 201 |
2024 Marzo | 159 | 25 | 184 |
2024 Febrero | 117 | 38 | 155 |
2024 Enero | 132 | 48 | 180 |
2023 Diciembre | 119 | 47 | 166 |
2023 Noviembre | 131 | 48 | 179 |
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2022 Julio | 115 | 48 | 163 |
2022 Junio | 104 | 39 | 143 |
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2022 Febrero | 140 | 27 | 167 |
2022 Enero | 200 | 60 | 260 |
2021 Diciembre | 234 | 50 | 284 |
2021 Noviembre | 197 | 47 | 244 |
2021 Octubre | 193 | 80 | 273 |
2021 Septiembre | 181 | 43 | 224 |
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2021 Julio | 112 | 34 | 146 |
2021 Junio | 128 | 34 | 162 |
2021 Mayo | 128 | 60 | 188 |
2021 Abril | 280 | 72 | 352 |
2021 Marzo | 175 | 46 | 221 |
2021 Febrero | 138 | 33 | 171 |
2021 Enero | 161 | 37 | 198 |
2020 Diciembre | 130 | 26 | 156 |
2020 Noviembre | 117 | 31 | 148 |
2020 Octubre | 108 | 27 | 135 |
2020 Septiembre | 100 | 18 | 118 |
2020 Agosto | 106 | 27 | 133 |
2020 Julio | 76 | 24 | 100 |
2020 Junio | 85 | 36 | 121 |
2020 Mayo | 95 | 27 | 122 |
2020 Abril | 86 | 29 | 115 |
2020 Marzo | 66 | 9 | 75 |
2020 Febrero | 164 | 28 | 192 |
2020 Enero | 87 | 36 | 123 |
2019 Diciembre | 166 | 47 | 213 |
2019 Noviembre | 92 | 40 | 132 |
2019 Octubre | 74 | 30 | 104 |
2019 Septiembre | 68 | 35 | 103 |
2019 Agosto | 108 | 44 | 152 |
2019 Julio | 70 | 30 | 100 |
2019 Junio | 107 | 26 | 133 |
2019 Mayo | 7 | 20 | 27 |
2019 Abril | 17 | 10 | 27 |
2019 Marzo | 15 | 17 | 32 |
2019 Febrero | 4 | 18 | 22 |
2019 Enero | 5 | 6 | 11 |
2018 Diciembre | 0 | 4 | 4 |
2018 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
2018 Marzo | 0 | 1 | 1 |
2018 Febrero | 0 | 1 | 1 |
2017 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
2017 Octubre | 0 | 1 | 1 |
2017 Septiembre | 0 | 3 | 3 |