INTRODUCCION

La disección de aorta torácica (DAT) es una entidad conocida desde hace tiempo. Ya Laennec en 1819 definió el "aneurisma disecante de aorta", término desaconsejado hoy en día. Si bien las disecciones ocurren en zonas ligeramente dilatadas, no aparecen sobre zonas aneurismáticas, por lo que se prefiere el término de "disección de aorta".

La disección de aorta es un proceso caracterizado por la pérdida de continuidad de la íntima aórtica y la formación de un falso canal en la capa media, donde se acumula sangre que puede progresar distal y/o proximalmente1,2. Es una patología catastrófica con una alta mortalidad de hasta el 50% en las primeras 48 horas si no se realiza un diagnóstico rápido que permita un tratamiento adecuado3.

A pesar de tener una presentación clínica propia, ya descrita por Morgagni en 1761, la sospecha clínica inicial se realiza en pocas ocasiones4.

Existen dos tipos de clasificación de DAT: la de De Bakey y la de Standford. La primera5 distingue tres tipos de disecciones: el tipo I afecta tanto a la aorta proximal como distal; el tipo III define afectación exclusiva de aorta distal a la salida de la arteria subclavia; se habla de tipo II cuando está sólo afectada la aorta proximal. La clasificación de Standford6 es más sencilla y divide a la DAT en tipo A o proximal y tipo B o distal. Se considera como crónica aquella disección de más de dos semanas de evolución3.

MATERIAL Y MÉTODOS

Realizamos un estudio retrospectivo de pacientes ingresados en nuestro hospital entre enero de 1993 y junio de 1998 con el diagnóstico de DAT. De 33 casos se recogieron datos epidemiológicos como: sexo, edad, hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipidemia y antecedentes de cardiopatía isquémica o cirugía cardíaca previa; los síntomas analizados fueron: dolor torácico, abdominal, interescapular y de extremidades, así como clínica neurológica; los signos estudiados fueron asimetría de pulsos y datos de insuficiencia aórtica.

Se analizaron las pruebas complementarias realizadas a estos pacientes: ecografía abdominal, ecocardiograma transtorácico, ecocardiograma transesofágico, tomografía axial computarizada (TAC) y aortografía.

Se recogió el tratamiento realizado y el seguimiento posterior se hizo a través de revisiones en consultas externas o contacto telefónico domiciliario. Se hizo especial hincapié en recoger el diagnóstico clínico inicial con el que ingresaron estos pacientes en el hospital.

RESULTADOS

En nuestra revisión se han recogido 33 DAT, de las cuales 26 (79%) eran tipo A, 6 (18%) eran tipo B, y en un caso (3%) sólo estaba afectado el cayado. Se consideró que cuatro de estas disecciones (12%) eran crónicas.

Epidemiología (tabla 1)

Veintisiete (82%) pacientes eran varones, siendo la edad media 61,7 años con un rango entre 43 y 76 años. El factor de riesgo más comúnmente asociado fue la hipertensión arterial que referían 19 pacientes. Un paciente era diabético y cuatro tenían antecedente de dislipidemia. Diecinueve pacientes eran fumadores y seis presentaban algún antecedente de intervención cardíaca. Otros seis pacientes tenían antecedentes de cardiopatía isquémica. De éstos, sólo la mitad tenían el antecedente de haber presentado episodios de ángor o infarto agudo de miocardio. El resto fueron pacientes en los que sin haber presentado clínica de cardiopatía isquémica se realizó coronariografía a la vez que aortografía apreciándose lesiones coronarias significativas.

Síntomas y signos (tabla 2)

El síntoma más frecuente fue el dolor torácico, que apareció en 26 (79%) de los pacientes. El dolor era abdominal en 15 (45%); dorsal en 14 (42%), y en las extremidades en 12 (36%) de los casos. Síntomas neurológicos se observaron en 9 (27%) de los pacientes con DAT, siendo los más frecuentes el síncope y la disminución del nivel de conciencia. En 12 (36%) casos se apreció asimetría de pulsos. En 9 (27%) pacientes se detectó insuficiencia aórtica bien por ecocardiografía transtorácica, transesofágica o aortografía. Diecinueve (58%) pacientes con DAT presentaron los síntomas que podríamos considerar típicos: dolor torácico brusco, irradiado a la espalda y abdomen.

Diagnósticos de ingreso

En 9 (27%) pacientes se diagnosticó de ingreso DAT. Otros 9 (27%) casos se orientaron como cardiopatía isquémica a pesar de la baja incidencia de factores de riesgo cardiovascular señalados anteriormente. En 3 (9%) ocasiones el motivo de ingreso fue isquemia de miembros inferiores a estudio. Otros diagnósticos de ingreso fueron: cólico hepático, neumonía, gastroenteritis, síncope, cólico nefrítico, dolor osteomuscular aneurisma de aorta abdominal y pancreatitis. En dos pacientes no hubo diagnóstico clínico inicial, realizándose el mismo de manera fortuita.

Pruebas complementarias (tabla 3)

La ecografía abdominal se practicó a 6 (18%) casos, un ecocardiograma transtorácico (ETT) en 15 (45%) de los pacientes, ecocardiograma transesofágico (ETE) en 15 (45%), TAC a 22 (67%) y aortografía a 28 (85%) de los pacientes. La prueba que en más ocasiones se realizó en primer lugar fue la TAC en 16 ocasiones. La prueba utilizada en nuestro medio como prueba confirmatoria es la aortografía. La ecografía abdominal no dio el diagnóstico de DAT en ningún caso. Catorce pacientes fueron diagnosticados por TAC, con tres falsos negativos; 10 mediante ETT; cuatro por ETE y tres por aortografía.

La mayoría de los casos llegan a la sala de hemodinámica diagnosticados. Los diagnósticos de disección realizados gracias al aortograma son dos casos de falsos negativos del TAC, y un tercer paciente que presentaba cambios quirúrgicos torácicos previos que impedían una correcta valoración de la TAC, recomendándose un estudio hemodinámico.

Tratamiento y resultados

Como hemos indicado anteriormente, se ha realizado un seguimiento posterior de estos pacientes. En 13 de las 26 disecciones tipo A, incluyéndose la que se inició en cayado, se realizó tratamiento quirúrgico. Sobrevivieron 12 (86%) pacientes y fallecieron 2 (14%) casos. Un paciente con DAT tipo A no se sometió a tratamiento quirúrgico por ser considerada la disección de tipo crónica, manteniéndose vivo con tratamiento médico.

De los seis casos con DAT tipo B, se optó por un tratamiento conservador en cinco ocasiones, y el sexto paciente con DAT tipo B se intervino por compromiso de arterias renales y tronco celíaco, todos ellos siguen vivos en la actualidad.

También se ha analizado la supervivencia desde el punto de vista del diagnóstico inicial (tabla 4). De los pacientes que desde un principio se orientaron como DAT, 6 (67%) permanecen vivos y 3 (33%) fallecieron. En aquellos en los que el diagnóstico se hizo de forma tardía/casual, 11 (50%) sobrevivieron y 11 (50%) fallecieron.

DISCUSION

A pesar de que la DAT tiene una presentación clínica propia, la sospecha clínica inicial se realiza en pocas ocasiones. El factor de riesgo más frecuente en nuestra serie, la hipertensión, coincide con lo descrito en otras series7. Signos clásicos, como la asimetría de pulsos o la presencia de insuficiencia aórtica son de presentación variable, aunque algunos autores los describen en un 50% de los casos8.

En nuestro medio se sospechó inicialmente una DAT en el 27%. El diagnóstico fue tardío/casual en el 67% y se realizó a través de la necropsia en el 6% (tabla 4).

Como se ha comentado previamente el diagnóstico inicial erróneo más frecuente en este tipo de pacientes fue la cardiopatía isquémica, a pesar de la baja incidencia de factores de riesgo cardiovascular y de la baja asociación entre cardiopatía isquémica y DAT, un 9% en nuestro trabajo y entre 1,5%-7,5% según otros autores7.

Otros estudios también han comprobado estos datos4,9-11. Rosman4 en 84 casos de DAT comprobó que se sospechó desde el inicio en el 65% de las ocasiones. El diagnóstico fue casual/tardío en el 28% de los casos y a través de la necropsia en el 7%. Spitell et al9 diagnosticaron una DAT tras la realización de la historia clínica, exploración física, radiografía de tórax y electrocardiograma en el 62% de 159 pacientes. Rosman comprobó, que si a la hora de realizar la anamnesis se preguntaba al paciente sobre la localización, características e inicio del dolor, la sospecha clínica inicial de DAT se hacía en el 91% de los pacientes. Sin embargo si no se preguntaban ninguna, una o dos de estas tres cuestiones, el diagnóstico inicial de DAT se hacía únicamente en el 49% de los casos. Estos datos llevaron a Rosman a concluir que la calidad de la historia clínica inicial va asociada a una mayor exactitud a la hora de realizar la sospecha clínica inicial de DAT, conclusión lógica que cabía esperar y con la que estamos de acuerdo. Para este autor en los pacientes que impresionan de gravedad, la historia clínica realizada es superficial y rápida, siendo por tanto insuficiente para realizar la sospecha clínica inicial de DAT, afirmación con la que no estamos tan de acuerdo, porque en nuestro medio ante un paciente que impresiona de gravedad en seguida se tiene en mente a la DAT. Por el contrario los pacientes no tan "graves" aparentemente, y con DAT son diagnosticados en primer lugar de cardiopatía isquémica.

Pensamos que la sospecha clínica inicial está más en relación con la experiencia del médico que recibe al paciente en urgencias, que con la gravedad inicial del cuadro. Puede llamar la atención el no encontrar diferencias estadísticamente significativas en nuestro trabajo entre la relación sospecha clínica inicial-mortalidad (tabla 3); la respuesta vendría dada por lo comentado anteriormente. En los pacientes con una presentación clínica catastrófica se piensa desde un primer momento en la DAT, siendo generalmente estas disecciones muy extensas por lo que el cirujano rechaza el tratamiento quirúrgico.

Estudios previos12-21 sobre exploraciones diagnósticas en la DAT permiten decir que los métodos diagnósticos, entre los que se incluyen el ETE, TAC, aortogafía y resonancia magnética nuclear (RMN), pero no la eco abdominal ni el ETT, tienen una sensibilidad y una especificidad superior al 85%.

Hay que exigir que las pruebas diagnósticas sean de rápida realización, y que den la máxima información que el cirujano precise para operar al paciente.

La que mejor cumple estas condiciones es la ETE (fig. 1). Es una prueba de rápida realización, ya que se puede hacer a la cabecera del enfermo, y que nos informa de donde está la puerta de entrada, si existe insuficiencia aórtica, si hay derrame pericárdico o si la falsa luz está trombosada, siendo todos estos datos importantes para el cirujano. La principal limitación del ETE es que no ayudará a valorar la afectación de troncos supraaórticos, detalle importante sobre todo en los pacientes con afectación neurológica12,16,19-21. En estos casos estaría indicada la realización de una aortografía.

Fig. 1. Imagen en ecocardiograma transesofágico de una disección tipo A. Se observa el flap intimal que separa la falsa de la verdadera luz.

El ETE tampoco informa sobre la afectación coronaria, pero no se exige conocer esta información para intervenir quirúrgicamente a un paciente con DAT7.

La aortografía es una prueba que aporta también la información que el cirujano precisa, pero tiene como inconvenientes el ser una prueba invasiva y requerir más tiempo para su realización13.

La RMN (fig. 2) es probablemente la prueba diagnóstica que mejor caracteriza la anatomía aórtica; sin embargo, requiere un tiempo prolongado para su realización y en pacientes inestables o conectados a ventilación mecánica es complicada de realizar, se debe reservar para pacientes con disección crónica14.

Fig. 2. Imagen mediante resonancia magnética nuclear (RMN) de una disección crónica tipo A. La RMN es la prueba diagnóstica que mejor caracteriza la anatomía aórtica.

Por último, la TAC (fig. 3) es la exploración más rápida de llevar a cabo y además está al alcance de la mayoría de los servicios de urgencias, aunque no aporta toda la información que el cirujano precisa (afectación de la válvula aórtica, localización de la puerta de entrada etc.)15.

Fig. 3. Imagen de tomografía axial computarizada (TAC) con contraste en la que se observa flap intimal a nivel de cayado aórtico. La TAC es la prueba complementaria más utilizada en nuestro medio para diagnosticar la disección de aorta.

CONCLUSIONES

Para concluir y a modo de resumen, insistir en que en todo paciente con antecedentes de hipertensión arterial o cirugía cardíaca, que acude a urgencias por un dolor torácico brusco, intenso desde el inicio, que se irradia a la espalda y debajo del diafragma, hay que buscar en la exploración física datos de insuficiencia aórtica o asimetría de pulsos, a pesar de no ser hallazgos constantes. Un ensanchamiento mediastínico en la radiografía de tórax hace aumentar la sospecha clínica inicial de disección de aorta torácica. El electrocardiograma suele ser anodino, por lo que no ayuda al diagnóstico inicial.

La forma de confirmarlo dependerá de las pruebas complementarias de que se disponga. En nuestro medio se emplea la TAC en primer lugar, seguido del aortograma que sería el "patrón oro" para confirmar el diagnóstico. Para algunos autores el aortograma ha dejado de ser patrón oro siendo sustituido por el ETE.

La disección de aorta es pues una entidad con una presentación clínica propia. Una historia clínica de calidad aumentará la sospecha clínica inicial de disección, y permitirá la confirmación rápida del diagnóstico mediante técnicas diagnósticas no invasivas, así como el realizar un tratamiento rápido y adecuado que nos ayude a disminuir la elevada mortalidad de esta patología catastrófica.