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Varón de 16 años con hemiparesia derecha por sangrado espontáneo en la cápsula interna izquierda y en la sustancia blanca contigua previamente diagnosticado de colagenopatía congénita hereditaria COL4A1. Desarrolló una pérdida de consciencia brusca con estado epiléptico. La TC mostró múltiples hematomas intraparenquimatosos bilaterales con apertura al sistema ventricular. Evolucionó a hipertensión intracraneal refractaria a medidas de primer y segundo nivel, falleciendo 2 semanas después. La enfermedad cerebral de pequeño vaso asociada a la mutación del gen COL4A1 (cr. 13q34) produce una fragilidad de la membrana basal vascular a diferentes niveles (fig. 1).
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