Los sarcomas primarios de arteria pulmonar son una entidad rara, de difícil diagnóstico y muy mal pronóstico. Dentro de los sarcomas pulmonares los leiomiosarcomas son un subgrupo aún menos frecuente, existiendo muy poca experiencia con este subtipo de tumores.
Presentamos el caso de una paciente diagnosticada inicialmente de tromboembolismo pulmonar agudo, pero donde intraoperatoriamente se comprobó la existencia de un leiomiosarcoma infiltrante de arteria pulmonar.
Mujer de 70 años sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por presentar en los últimos 15 días aumento de su disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos. A su llegada está taquicardia, taquipneica y oligúrica. El electrocardiograma muestra signos de sobrecarga del ventrículo derecho y una elevación del dímero-D (1,6μg/ml). Se realiza una tomografía axial computarizada (TAC) que evidencia defectos de repleción en tronco de la arteria pulmonar, ambas arterias pulmonares principales, y múltiples ramas lobares y segmentarias de la arteria pulmonar principal izquierda, y un aumento del tamaño de cavidades cardíacas derechas y rectificación del tabique interventricular, todo ello compatible con tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo bilateral. A su vez se observan pequeños nódulos subpleurales de hasta 7mm en ambos pulmones. Se inició tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular y se ingresó en UCI con signos clínicos y analíticos de bajo gasto cardiaco. La ecocardiografía transtorácica mostró un ventrículo derecho severamente dilatado, con disfunción sistólica moderada, una aurícula derecha severamente dilatada al igual que el tronco de la arteria pulmonar, y una insuficiencia tricúspide severa con una presión sistólica de arteria pulmonar de 70mmHg.
La arteriografía pulmonar (fig. 1) mostró un defecto de repleción en tronco de la arteria pulmonar con paso filiforme de contraste por la arteria pulmonar izquierda y defecto del 50% en la arteria pulmonar derecha. Se intentó extracción mecánica del trombo mediante dispositivo endovascular sin éxito, colocándose un catéter para infusión de fibrinolítico en la arteria pulmonar izquierda por donde se infundieron 40mg de r-TPA.
Pasadas 24h se realizó una nueva arteriografía donde se evidenció un escaso beneficio de la terapéutica aplicada. Progresivamente, la paciente sufrió un deterioro clínico con necesidad de soporte vasoactivo por lo que se decidió trombectomía bajo circulación extracorpórea.
Al realizar la arteriotomía pulmonar se observó una gran masa tumoral que ocupaba todo el tronco de la arteria pulmonar, la arteria pulmonar izquierda y gran parte de la derecha. Se resecó toda la masa tumoral macroscópicamente visible (fig. 2) y la biopsia intraoperatoria informó de un sarcoma no diferenciado. La salida de bomba extracorpórea fue dificultosa debido a un fracaso del ventrículo derecho.
En UCI la paciente presentó una insuficiencia respiratoria severa con disfunción severa del ventrículo derecho refractaria a tratamiento médico máximo falleciendo a la semana de la intervención.
El estudio anatomopatológico final confirmó el diagnóstico de leiomiosarcoma con células neoplásicas que mostraban positividad para vimentina, caldesmon y actina de músculo liso.
En general, el pronóstico de los sarcomas de arteria pulmonar es muy pobre con una supervivencia generalmente de menos de un año aunque existen casos con mayor supervivencia. La supervivencia de los leiomiosarcomas puede ser incluso inferior siendo, con una resección quirúrgica completa, de 10-12 meses en el mejor de los casos1. En nuestra paciente el tumor ocupaba el tronco de la arteria pulmonar con parte del infundíbulo del ventrículo derecho y ambas arterias pulmonares de forma muy extensa con probable afectación de las ramas bronquiales de ambos pulmones. Además, las imágenes de nódulos pulmonares hacen sospechar que la enfermedad tumoral era realmente infiltrante y avanzada.
El diagnóstico de los sarcomas pulmonares es muy complejo ante la baja sospecha diagnóstica que se tiene, y por confundirse muy fácilmente con los tromboembolismos pulmonares tanto crónicos como agudos. Las imágenes obtenidas por el TAC, resonancia y angiografías pueden ser muy similares en la mayoría de las ocasiones en ambas enfermedades a pesar de que se han intentado crear escalas de puntación para el TEP y poder así aumentar las probabilidades de diagnóstico2,3. En el caso de nuestra paciente la elevación del dímero-D y los hallazgos del TAC hicieron pensar inicialmente en un TEP bilateral a pesar del hallazgo de los nódulos pulmonares. Posteriormente, la falta de resolución de la masa tras el tratamiento vascular intervencionista y la fibrinólisis llevaron a la extirpación quirúrgica de la masa pulmonar. Hay que recordar que el fracaso del TEP agudo al tratamiento es poco frecuente y la cirugía está reservada en aquellos casos con TEP agudo masivo y deterioro hemodinámico a pesar de la fibrinólisis y en aquellos pacientes en los que la fibrinólisis está contraindicada4. Es por esto que ante cualquier TEP agudo sin factores de riesgo recientes en la historia clínica o ante el fracaso del tratamiento antifibrinolítico o anticoagulante se debe tener una alta sospecha de sarcoma de arteria pulmonar, aunque a veces, incluso distintas causas de tromboembolismo pulmonar pueden combinarse al mismo tiempo5.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, que debe ser completa si se quiere obtener alguna posibilidad de curación del tumor. Existe todavía controversia acerca de la utilidad de otras terapias coadyuvantes como la quimioterapia o la radioterapía6.
FinanciaciónNo existe ninguna beca o soporte financiero en el presente manuscrito.
Conflicto de interesesNo hay conflicto de intereses por parte de ninguno de los autores.
