INTRODUCCIÓN
El síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) es una entidad clínica potencialmente letal; es el grado avanzado y más grave de la lesión pulmonar aguda. Puede deberse a lesión respiratoria directa, por ejemplo neumonía, o indirecta, por ejemplo sepsis abdominal. El SDRA condiciona alteraciones cardiovasculares que favorecen la aparición de hipertensión pulmonar (HPP), dificultando el manejo terapéutico del paciente1. El óxido nítrico inhalado (ONI) puede ser un tratamiento útil en el SDRA, especialmente si se asocia con HPP2, aunque su repercusión sobre la disminución de la mortalidad en el SDRA es contradictoria3,4. La tetralogía de Fallot (TF) es una cardiopatía congénita cianosante debida a estenosis pulmonar mixta (valvular y dinámica), comunicación interventricular y acabalgamiento aórtico. Los pacientes con TF pueden presentar crisis hipoxémicas por espasmo infundibular, que condiciona inversión del shunt a nivel ventricular, con oligoperfusión pulmonar aguda. Debido a su peculiar anatomía, la HPP en pacientes con TF no intervenida puede ser fatal, pues, aun sin acompañarse de espasmo infundibular, provoca inversión del shunt y amenaza la vida del paciente por hipoxemia grave. El ONI se ha usado con buenos resultados en el postoperatorio de cardiopatías congénitas para tratar la HPP3.
CASO CLINICO
El paciente ingresó a los 45 días de vida (día 0) en nuestra Unidad por deshidratación moderada-intensa por gastroenteritis aguda. Como datos de interés destacan: recién nacido pretérmino de 32 semanas de edad gestacional con peso adecuado al nacimiento (2.060 g) y síndrome de Down, diagnosticado en la primera semana de vida de TF. Antes del ingreso no había presentado ninguna crisis hipóxica. Su curva ponderal era adecuada. En la ecografía (Sonos 100 CF, Hewlett Packard, Massachusetts, USA) se apreció un gradiente de estenosis pulmonar de 70 mmHg, la saturación de O2 basal era del 92% con O2 a 0,5 lpm en gafas nasales, la tensión arterial media (TAM) no invasiva oscilaba entre 50 y 55 mmHg (percentil 50-90 para su edad). Al tercer día presentó shock hipovolémico agudo por diarrea grave, precisando expansión de volumen, intubación y conexión a ventilación mecánica (VM). Tras buena respuesta clínica, se extubó a las 6 horas con buena tolerancia clínica y gasométrica. En el quinto día comenzó con disnea progresiva, cianosis, crepitantes bilaterales sin sibilancias, por lo que precisó reintubación y conexión a VM (Babylog 8000 plus, Dräger Medizintechnik GMBH. Lübeck, Alemania). La determinación de virus respiratorio sincitial (VRS) en moco nasal fue negativa. En el octavo día desarrolló oligoanuria progresiva con edema generalizado (incremento máximo de peso de un 16% en el noveno día) y aumento de las necesidades de oxígeno (FiO2: 100%), con disminución importante de la compliance pulmonar e hipoxemia grave refractaria (saturación transcutánea < 70%). La TAM invasiva se mantuvo mayor de 45 mmHg (percentil 5 para su edad: 43 mmHg): no existía gradiente térmico patológico ni coagulopatía. En la auscultación el soplo cardíaco cambió de características, haciéndose más corto y menos intenso (sugerente de HPP suprasistémica). La ventilación en prono sólo conseguía leve mejoría durante 2-3 horas (índice de oxigenación [IO] de 19 a 16) y el paciente no toleraba aumentos de presión positiva al final de la espiración (PEEP) mayores de 8 cmH2O (desaturación e hipotensión sistémica). Tras descartar ecográficamente espasmo infundibular y comprobar HPP (inversión de shunt de la comunicación interventricular [CIV]) se inició tratamiento con ONI a 40 ppm. Posteriormente, tras buena respuesta (tabla 1), se mantuvo a 20 ppm. Se monitorizó de forma continua el ONI y el óxido nitroso (NOxPUMP plus, Bedfont Scientific Ltd, Upchurch Kent, England), manteniéndose este último en rangos menores de 3 ppm.
El enfermo fue tratado además con perfusión de dopamina a 8 µg/kg/minuto. En la radiografía de tórax se apreciaban infiltrados alveolares bilaterales y discreta oligoperfusión pulmonar. En el lavado broncoalveolar se aisló Pseudomonas aeruginosa, por lo que se inició tratamiento antibiótico. En el día 12 se apreció resolución de la insuficiencia renal aguda y de los edemas, sin haber recibido tratamiento con métodos sustitutivos de la función renal. Desde el día 30 se observó una progresiva mejoría de la dinámica respiratoria, tolerando el destete progresivo del ONI (previamente no había podido disminuirse a menos de 15 ppm por no tolerarlo el paciente). El día 35 el paciente fue extubado.
DISCUSIÓN
El diagnóstico clásico de SDRA1 en nuestro paciente tenía dificultades por ser portador de cardiopatía congénita cianosante (PaO2/FiO2 no valorable), así que usamos el score de injuria pulmonar aguda de Murray et al5 (con los parámetros de afectación radiológica, PEEP y distensibilidad). La evolución radiográfica y mecánica pulmonar del SDRA de nuestro paciente es superponible a la descrita en la literatura. La buena respuesta inicial al ONI en este tipo de enfermos se ha observado en otros estudios2,6. En nuestro paciente la causa más probable de la mejora clínica se debió al ONI, pues la ventilación en prono mejoraba sólo temporalmente al paciente, la PEEP era mal tolerada y no usamos ni corticoterapia ni ventilación de alta frecuencia6,7. En nuestra opinión la inversión del shunt no se debió a una caída de las resistencias vasculares sistémicas, pues la TAM se mantuvo mayor del percentil 5 para su edad y en valores similares a las basales que tenía el paciente, sino a una mejoría de la HPP. La resolución del cuadro de insuficiencia renal aguda y de los edemas pudo contribuir a la mejoría parcial de la compliance dinámica, aunque el período pulmonar más crítico (índice lung injure score [LIS], 2,66; IO 19), fue anterior al desarrollo de la insuficiencia renal aguda, y la gravedad del paciente persistió tras su resolución.
El inicio de ONI a 40 ppm fue empírico, aunque es lo recomendable en el tratamiento de la HPP en el postoperatorio de cardiopatías congénitas3. La administración posterior del ONI fue evaluada según la evolución clínica. No encontramos, a diferencia de otros autores8, que el paciente precisara menor concentración de ONI tras los primeros días de tratamiento. El paciente precisó casi un mes de ONI y sólo en la última semana toleró el descenso paulatino de su concentración. La posible dependencia del ONI en estos enfermos ha sido poco referenciada9.
Declaración de conflicto de intereses
Los autores han declarado no tener ningún conflicto de intereses
Manuscrito aceptado el 7-XI-2005.
Correspondencia: Dr. F.J. Alados-Arboledas.
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23009 Jaén. España.
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