INTRODUCCIÓN

La rabdomiólisis es un síndrome que se caracteriza por la rotura de células de músculo esquelético con paso de su contenido, fundamentalmente mioglobina, a la sangre. Las causas más frecuentes son los traumatismos, el ejercicio físico intenso y el consumo de alcohol o de ciertos medicamentos y sustancias ilegales1. Las infecciones, según trabajos que evalúan exclusivamente causas médicas de rabdomiólisis, tienen una incidencia que oscila desde un 5% hasta un 31%2,3. Entre los agentes víricos y bacterianos implicados, los más frecuentes son el virus influenza, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), enterovirus, Legionella spp., Francisella turalensis, Streptococcus spp. y Salmonella spp.4. Tanto en las infecciones víricas como bacterianas, los mecanismos fisiopatológicos propuestos para producir la lesión del músculo esquelético son la invasión directa de los miocitos y la síntesis de toxinas4-6. Entre las complicaciones de la rabdomiólisis existen algunas que pueden poner en peligro la vida, como son la hiperpotasemia y el fracaso renal, de ahí la importancia de hacer un diagnóstico precoz1. Otras, no tan frecuentes, pueden dejar secuelas importantes en los pacientes, como el síndrome compartimental agudo (SCA)7. Presentamos un caso de rabdomiólisis grave secundaria a una miositis aguda por virus Coxsackie que se complicó con un SCA y comentaremos algunos aspectos en relación con el diagnóstico y el tratamiento.

CASO CLÍNICO

Varón de 74 años, que ingresó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por shock y rabdomiólisis grave. El paciente era un agricultor jubilado con antecedentes de fumador de puros, hipertensión arterial en tratamiento con valsartán y psoriasis leve sin tratamiento. La semana previa a su ingreso había presentado coriza, tos seca, astenia y dolor lumbar. Estuvo tomando 500 mg de ácido acetilsalicílico cada 24 horas. El día del ingreso empezó con dolor en ambos miembros inferiores cada vez más intenso, hasta el punto de imposibilitarle la deambulación y la bipedestación. No perdió la conciencia en ningún momento. Pasadas unas horas lo trajeron a Urgencias, donde llegó obnubilado, con debilidad importante en miembros inferiores y sin otros déficit neurológicos. La tensión arterial era 85/56 mmHg, la frecuencia cardíaca 111 lpm y la SpO2 95% mientras respiraba oxígeno al 50%. La respuesta a la expansión de volumen con 4,5 l de cristaloides y 0,5 l de coloides fue transitoria, por lo que se asoció dopamina a 4,5 µg/kg/min. En el electrocardiograma (ECG) y la radiografía de tórax no se evidenciaron hallazgos patológicos significativos. La tomografía axial computarizada con contraste del abdomen y la ecografía-doppler de miembros inferiores no demostraron patología vascular arterial o venosa. La analítica objetivó: leucocitos: 21,2 x 109/l (98% segmentados, el 4% cayados), hemoglobina: 18,1 g/dl, hematocrito: 53,9%, plaquetas: 178 x 109/l , tiempo de protrombina: 64%, tiempo de cefalina: 51 segundos, urea: 65 mg/dl, sodio: 139 mEq/l, potasio: 6,4 mEq/l, glucosa: 151 mg/dl, creatinina: 2,6 mg/dl, CPK: 57.186 UI/l, CK-MB: 1.085 UI/l, troponina I: 0,47 ng/ml, gasometría arterial con FiO2 del 50%, pH: 7,25, pCO2: 11 mmHg, pO2: 90 mmHg, bicarbonato: 4,8 meq/l. En el sedimento de orina había 6-10 leucocitos por campo, 6-10 hematíes por campo y bacteriuria. El paciente ingresó en la UCI ante la persistencia de la situación de shock. Tenía una tensión arterial de 80/50 mmHg y una presión venosa central de 4 mmHg. Para estabilizarse precisó dopamina a 4,5 µg/kg/ min, noradrenalina a 0,3 µg/kg/ min, y en las primeras 13 horas se le administraron 6,5 l de cristaloides y 1,7 l de coloides. Se inició antibioterapia empírica con ceftriaxona. A la exploración destacaba que los miembros inferiores se encontraban a tensión, normocoloreados, brillantes, calientes, con flictenas, con pulsos arteriales distales que no se podían palpar, con la motilidad limitada por el edema y sin alteraciones en la sensibilidad. El paciente precisó de opiáceos para controlar el dolor. Se realizó una nueva ecografía-doppler en la que el único hallazgo relevante era importante edema de partes blandas en los compartimentos musculares de ambos miembros inferiores con un aumento del índice de resistencia arterial. La evolución inicial fue hacia una rabdomiólisis intensa, con un pico de CPK de 161.757 UI/l, fracaso renal agudo con una creatinina de hasta 6,5 mg/dl, aunque con diuresis conservada, coagulopatía, hiperpotasemia, hipocalcemia y acidosis metabólica. A las 72 horas se recibieron los resultados iniciales de microbiología, aislándose en un único hemocultivo Micrococcus sp. y Escherichia coli. Los antígenos de neumococo y Legionella, así como el cultivo de orina fueron negativos. Ante la sospecha de una etiología infecciosa se completó el estudio con una serología para virus (hepatitis B y C, VIH, Coxsackie, Echo, herpes simple, Epstein-Barr, varicela zóster, adenovirus, influenza A y B, parainfluenza 1, 2 y 3, virus respiratorio sincitial [VRS]) y bacterias (Salmonella, Rickettsia, Leptospira, fiebre Q, Mycoplasma pneumoniae, Legionella y Chlamydia) causantes de miositis.

A las 60 horas de evolución en la UCI se detectó una nueva elevación de la CPK de 118.022 UI/l junto con parestesias en los dedos del pie derecho, una disminución de la sensibilidad superficial respecto del otro pie e imposibilidad para la flexoextensión plantar. Llevaba un balance positivo de 25,7 l, con 17,5 l de cristaloides. Ante la sospecha de SCA se midieron las presiones de varias celdas faciales de los miembros inferiores con el siguiente resultado: región crural anterior derecha, 21 mmHg, región crural anterior izquierda, 17 mmHg, compartimento externo de la región tibial anterior de la pierna derecha, 58 mmHg, mismo compartimento de la pierna izquierda, 37 mmHg. Se realizó fasciotomía urgente de los compartimentos anteroexterno y posterointerno de la pierna derecha. Tras la apertura y en exámenes repetidos se extirpó tejido muscular necrótico. Se recogieron muestras para cultivo y biopsia. En el cultivo creció Staphylococcus epidermidis, que fue considerado como contaminante. La biopsia se informó como signos de rabdomiólisis con inflamación aguda, necrosis y vasculitis con trombos de fibrina. En las serologías se detectaron: AgHBs negativo con IgG anti-HBs y anti-HBc positivos, IgG positiva para herpes simple y varicela zóster, e IgM positiva para Coxsackie B. Se realizaron cultivos celulares para Coxsackie B de muestras de frotis faríngeo, heces y de una nueva biopsia de músculo. En el cultivo celular de la biopsia de músculo esquelético creció un virus Coxsackie B. Las fasciotomías no se cerraron por imposibilidad de aproximar los bordes sin una tensión excesiva y curaron por segunda intención. Como secuela le quedó un pie derecho equino, comprobándose en una electromiografía, axonotmesis total en el músculo pedio y en el extensor propio del primer dedo a nivel del tercio medio de la pierna.

DISCUSIÓN

La miositis vírica aguda es un cuadro que se caracteriza por la aparición de mialgias y debilidad muscular, que suelen localizarse en la musculatura esquelética dorsolumbar y de los miembros inferiores, y que puede ir precedida por una infección sintomática de vías respiratorias superiores y/o una gastroenteritis. Su incidencia en la población mundial es alta, pero, afortunadamente, es una enfermedad benigna que sólo en raras ocasiones se complica con la aparición de rabdomiólisis, como ocurrió en nuestro caso.

Pero si la asociación de miositis vírica y rabdomiólisis es infrecuente, también lo es que el agente etiológico haya sido un virus Coxsackie B. En una revisión de la literatura, hasta el año 2003 sólo se habían publicado 4 casos de miositis aguda por virus Coxsackie B complicada con rabdomiólisis e insuficiencia renal8.

La rabdomiólisis puede asociarse a múltiples y variadas situaciones clínicas (tabla 1) y es por esto que su presentación puede ser tan diferente, dificultando el diagnóstico precoz. En nuestro caso, inicialmente se pensó que podía tratarse de un problema vascular agudo, principalmente aortoilíaco, que se descartó mediante técnicas de imagen.

El principal hallazgo que además de confirmar el diagnóstico sindrómico reflejó la gravedad del proceso, fue la presencia precoz de una CPK de 57.186 UI/l. La CPK es un marcador precoz y muy sensible de destrucción de músculo esquelético, siempre que se descarte un origen cardíaco y cerebral6,9.

Una rabdomiólisis intensa se puede asociar a hipovolemia, fundamentalmente por edemas y secuestro de líquidos con creación de terceros espacios, pudiendo producir shock hipovolémico9,10, como pensamos es el caso de este paciente.

La intoxicación por ácido acetilsalicílico se ha relacionado con rabdomiólisis11, situación que fue descartada en nuestro caso por las dosis ingeridas (500 mg/día). Tampoco se ha encontrado ningún caso publicado que relacione el uso de valsartán con la aparición de rabdomiólisis. También se consideró la posibilidad de que fuera un síndrome de fuga capilar sistémico, un trastorno poco frecuente y de etiología desconocida, que cursa con episodios recurrentes de hipotensión, hemoconcentración e hipoproteinemia por extravasación de un 10% a un 70% del plasma y asociado a menudo con una banda monoclonal, generalmente IgG kappa. Pero no se detectó ningún pico monoclonal y el curso evolutivo tampoco siguió la patocronía característica que tiene dicho síndrome12,13. La hipótesis infecciosa parecía ser la más probable, y de acuerdo con los antecedentes iniciales de cuadro pseudogripal parecía más lógico pensar en agentes víricos que en bacterianos. El paciente tenía un sedimento con bacteriuria y en un único frasco de hemocultivos creció Micrococcus y E. coli. El cultivo de orina fue negativo, pero se realizó después de iniciar tratamiento antibiótico con ceftriaxona. De acuerdo con una revisión realizada por Upinder y Michael4 sólo conocemos dos publicaciones que relacionen E. coli con rabdomiólisis y están en el contexto de infecciones graves, y en referencia a la familia Enterobacteriaceae resaltan que siendo causa frecuente de bacteriemia y sepsis, sólo suponen un 15% de 60 casos de rabdomiólisis bacteriana. En nuestro caso creemos que el paciente podía tener una bacteriuria asintomática por E. coli y que la bacteriemia pudo ser secundaria al sondaje uretral, que fue previo a la toma de cultivos. En nuestra opinión es poco probable que esta bacteriemia haya actuado como coadyuvante de la infección vírica para producir la rabdomiólisis.

Se detectó una IgM positiva para virus Coxsackie y Echo (reacción cruzada), y se confirmó la infección aguda por Coxsackie B cuando creció en un cultivo celular de una biopsia de músculo esquelético. Apoyan esta relación causal algunos casos publicados previamente4,14.

En nuestro caso, la rabdomiólisis se complicó con un SCA, y aunque infrecuente en este contexto no traumático, es una urgencia que debe tratarse precozmente para evitar secuelas por deficiencias motoras. Para prevenirlas, se recomienda realizar fasciotomía en presencia de presiones compartimentales superiores a 30-40 mmHg y dentro de las primeras 6 horas de evolución15. El problema es que puede pasar desapercibido con relativa facilidad, siendo preciso un alto índice de sospecha para lograr un diagnóstico y tratamiento precoz. En el momento actual las dos técnicas más utilizadas para el diagnóstico de SCA son la monitorización clínica para detectar déficit sensitivos y motores, y la manometría. También puede ser útil la detección de un segundo pico de CPK, motivado por el aumento de presión en el compartimento muscular16. El seguimiento de los valores de CPK puede ser especialmente útil cuando el enfermo no pueda colaborar en la exploración, como es el caso de niños, enfermos en coma o bajo anestesia epidural. Nosotros medimos la presión de los compartimentos musculares de ambos miembros inferiores mediante una aguja de punción lumbar conectada a un monir opinión de realizar grandes resecciones de músculo necrótico sólo en caso de infección asociada y toxicidad sistémica7,19,20.

Conflicto de intereses. Los autores no hemos recibido ayuda económica alguna para la realización de este trabajo. Tampoco hemos firmado ningún acuerdo por el que vayamos a recibir beneficios u honorarios por parte de alguna entidad comercial. Por otra parte, ninguna entidad comercial ha pagado a fundaciones, instituciones educativas u otras organizaciones sin ánimo de lucro a las que estemos afiliados.